Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 AIDP Akut Inflammatorisk DemyeliserendePolyneuropati Guillan Barré syndrom Polyradiculitis Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Hvad er AIDP? Autoimmun sygdom som viser sig som en diffus affektion af det perifere nervesystem med motoriske, sensoriske og autonome symptomer. Sygdommen kendetegnes ved at have et hastigt progredierende forløb, overvejende motorisk Årsagen er ukendt, men er formentlig immunologisk, da det er påvist, at mere end halvdelen af tilfældende, har patienten 1- 3 uger før sygdomsdebut haft en viral infektion ( hyppigst luftvejsinfektion eller gastroenteritis ). Udløst af krydsreaktioner mellem virus og nervefibrene i nerverødderne og de perifere nerver. Immunreaktionen fremkalder en primært cellulær medieret inflammation omkring nervefibrene med patielt demyelinisering til følge. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Diagnosticering Det kliniske forløb Lumbalpunktur MEP – Magnetiske evoked potentialer EMG – Elektromagnetisk nervestimulation Diverse laboratorieprøver Muskelkraftskema Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Cerebrospinal væske (CSF) For at stille diagnosen Guillain-Barré syndrom Er CSF Undersøgelse nødvendig CSF protein indholdet er  uden celler. CSF er dog ofte normal de første 1-2 uger CSF bør gentages senere i forløbet Hos comatøse patienter udelukkes ICP tryk forhøjelse evt. med CT scan Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Symptomer Pareser er det dominerende symptom. Spreder sig over timer, dage til uger. Kan medindrage al tværstribet muskulatur, herunder ansigtet. Respirationsinsufficiens kan indtræde pludseligt. Sensoriske symptomer, paræstesier, dysæstesier. Autonome symptomer Neurogene smerter. I aggressive tilfælde, kan hele kroppen, inklusiv respirationen lammes i løbet af få timer. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Behandling Intravenøs immunglobulin Virkning: Administration: Dæmper kroppens produktion af de antistoffer, som forårsager sygdommen Dosis udregnes af læge – 0,4 g pr.kg i 5 dage Administration: Tages ud af køleskab 1-2 timer før opsætning Blandes og skum skal ” sætte ” sig før indgift Registreres som blodprodukt på transfusionsskema Brug rødt dropsæt, da det er et humant udvundet produkt ( Filter ) Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Behandling Immunglobulin Observation af patienten inden behandlingsstart: Mål BT, P og TP Observation af patienten under behandlingen: BT og P 1-2 gange under behandlingen, hvis tendens til BT stigning eller hovedpine- sænkes infusionshastigheden Hensigtsmæssigt at skylle og skifte dropsæt mellem hver flaske IVIG Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Behandling Immunglobulin Bivirkninger: Hovedpine BT stigning ( Pga. den store mængde proteinindgift ) TP stigning- allergisk reaktion Anafylaktisk shock Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Behandling Plasmaseperation Virkning: Rense plasmaet for de antistoffer der forårsager sygdommen Forberedelse: Anlæggelse af Gambrokatheter Vejes Tilsyn fra afdeling P Human Albumin 20% , 200 ml pr. udskiftet plasma Denne behandling gives kun ved meget svært ramte AIDP patienter Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Behandling Plasmaseperation Observation af patienten efter behandlingen: BT, P, farver og almen tilstand Patienten anbefales at være T.L. eller let eleveret hovedgærde 1-2 timer efter behandlingen. Bivirkninger: Patientens væskebalance er forstyrret efter behandlingen Plasmabundet medicin kan være delvist fjernet. Kan blive ekstrem hypotensive. Heparinisering forbindelse med behandling kan give øget blødningsrisiko. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Behandling Solu- medrol Virkning: Dæmper kroppens immunforsvar og dermed antistofdannelsen Virkningen indtræder først efter nogle uger. Nogle føler et ” Bust ” ved første behandling Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Behandling Solu- medrol Bivirkninger: Rastløshed Eufori Søvnløshed Forvirring Hyperglycæmi Øge infektionsraten Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 AIDP Op til 30% kræver mekanisk ventilation 48% intuberes mellem 18 og 06!! Indikation for intubation kan være både bulbær parese eller respirationsinsufficens – ikke nødvendigvis begge dele Respirationsinsufficensen ved AIDP kan aftage før den bulbære funktion AUTONOM dysfunktion kan være et stort problem Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 AIDP Autonome påvirkning: Kardiovaskulære komplikationer kan være livstruende Autonom instabilitet Sinus takykardi Spontant fluktuerende blodtryk Autonome reflexer udløst af f.eks. sugning (sinusbradykardi grænsende til asystoli) Temporær pacing lejlighedsvis nødvendig Ortostatisk hypotension Undgå farmaka med effekt på ANS (Cisapride (propulsid) og Metoclopramide (primperan) GI motilitet påvirket Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Foreslag til sygeplejehandlinger Pareser Respirationsinsufficiens Paræstesier Urinretention Obstipation Lukkedefekt af øjnene Smerter Døgnrytmeplan Pareser Nedsat mimik Ernæring Mobilisering Lejring Aktivering Socialrådgiver Psykisk pleje Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

AIDP Supportiv behandling Supportive foranstaltninger Ernæring: Autonom dysfunktion indimellem betydende. Som regel tolereres enteral indgift Synkefunktion kan være så reduceret at perkutan gastrostomi kan være nødvendig Overveje stress ulcusprofylakse (versus ”farerne” som er øget bakteriel overvækst og pneumoni ved mikroaspiration af maveindhold) TED, thromboseprofylakse, fysioterapi, mobilisation Smertekontrol (udspørg om smertekvalitet, ofte er sekundære analgetika som TCA og antikonvulsiva brugt). Ofte udtalt ømhed især i remissionsfasen. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 AIDP prognose 85% normal funktion efter 18 måneder 15% resterer svaghed, invaliderende hos enkelte Mortalitet < 5% skyldes infektion, hæmodynamisk instabilitet, thromboembolisme 20% af G-B patienter respiratorbehandles Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 http://2093.rh.dk Ikke noget www.... Skriv http://2093.rh.dk i adresselinien Klik ind under ”uddannelse” Vælg nu ”for alle”: Her finder i artikler om NM sygdom og intensiv terapi ”sygeplejersker”: Her lægger vi vores præsentationer (word, PP) ”vejledninger” her ligger MG/GB fra en plejevinkel Her kan I også læse mere om Neuro Intensivt Terapi Afsnit 2093...(10+4 senge) Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 The End Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Myastenia Gravis Hvad er Myastenia Gravis? Autoimmun sygdom der rammer den neuromuskulære overledning i den tværstribet muskulatur. Sygdommen er kronisk og er karakteriseret ved abnorm udtrætning og svaghed i den tværstribet muskulatur. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Myastenia Gravis 2:1 kvinde:mand Kvinder < 50 år, mænd senere Hyppigt associeret med thymom Myastenisk krise 15-20% En potentiel livstruende komplikation Oftere hos thymom associeret MG Eaton-Lambert: En sjælden variant af MG associeret med lungecarcinom. Eaton-Lambert responderer ikke på Ach-esterase hæmmere Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Fysiologi Når en person har bestemt sig for at røre en muskel, går nerveimpulsen fra CNS i nervetråde ned til den pågældende muskel. Passere kontaktplade- neuromuskulære synapse. I synapsen findes den motoriske endeplade, hvor nerveimpulsen omdannes til et kemisk signalstof – acetylkolin som frigives fra nervecellen og aktiverer musklen. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Myastenia Gravis ”fysiologi” Ved M.G danner kroppen antistoffer mod acetylkolin, hvilke bevirker at besked fra nerven kun i begrænset omfang når frem til musklen, da musklens ”modtageplade” er blokeret af antistoffer. Det frigjorte acetylkolin fra nervecellen kan således ikke aktiverer tilstrækkelig mange receptorer Antistoffernes tilstedeværelse medfører efterhånden reduktion i antallet af postsynaptiske receptorer. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Diagnosticering Klinisk vurdering af muskelkraft og udtrætning Blodprøve til bestemmelse af acetylkolinreceptorantistof Elektromyografi – EMG. Tensilontest CT scanning af thorax mhp mulig thymom Muskelbiopsi – sjældent. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Acetylkolin receptor antistof Direkte måling af cirkulerende antistoffer mod Ach receptor Vekslende fund hos forskellige typer af MG 80% AchR hos ptt med generel MG 50% AchR hos ptt med oculær MG Seronegativ: Kan stadig have MG Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Tensilontest Tensilon (Edrophonium) test Edrophonium er en kolin-esterase hæmmer med hurtig indsættende virkning og kort varighed Tolkningen af tensilontest er yderst subjektiv Nemmest at tolke hos ptt. med klar ptose eller dysartrisk tale Kan også måle vital kapacitet (VC) og så følge ændringen Adrenalin, atropin og ventilationsballon tilstede Udføres af læge Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Symptomer Dobbeltsyn Skelen Lukkedefekt af øjnene Tyggebesvær Vanskeligt ved at holde kæben Nedsat kraft i ekstremiteterne Nedsat mimik Ptose Dysartri og talebesvær Synkebesvær Besvær ved at holde hovedet Respirationsinsuff Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Behandling Behandlingen rettes mod 3 forskellige strategier Hindre nedbrydning af det frisatte acetylkolin Hæmme dannelsen af antistoffer Fjerne antistoffer Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Behandlingsstrategi 1 Mestinon Acetylkolinesterase hæmmer – hæmmer nedbrydning af acetylkolin og derved øger muskelkraften Virkning: Indtræder efter ca. ½ - 1 time. Virkningstid: 4 - 6 timer Dosis varierer meget fra pt. til pt. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Overdosering kan medføre kolinerg krise Behandling Mestinon Bivirkninger: Er oftes værst i starten og ved dosisøgning og skyldes den uønskede ”side effect” på den glatte muskulatur i tarm og svedkirtler m.m. Diarré, mavekneb, tåreflåd, øget spytsekretion, øget svedsekretion, øget slimproduktion i luftvejene og nedsat blodtryk. Overdosering kan medføre kolinerg krise Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Bivirkningsmedicin Atropin Antikolinergikum / parasympatolytika Virker hæmmende på det perifere parasympatiske nervesystem – den glatte muskulatur. Retardin Virker stoppende ved at nedsætte peristaltikken i mave- tarm kanalen. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Behandlingsstrategi 2 Prednisolon Imurel Cyklosporin Immunglobulin Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Behandlingsstrategi 3 Plasmaseparation Immunadsorption Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Myasten krise En livstruende episode med akut forværring af sygdommen Myastenia Gravis Skyldes FOR LIDT kolinergt stof Symptomer Skeletmuskelsvaghed, oculære muskler (ptose, diplopia), ansigtsmuskler, bulbære muskler (synke, tygge, sekret), truende respirations insufficiens Bedring efter påbegyndelse af antikolinesterase medicin, evt steroid, nogle tilfælde plasmaferese 15-20 % af MG patienter oplever Myasten krise Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Myasten krise Udløsende faktorer for myasten krise er: 40% infektion – oftest bakteriel pneumoni, øvre viral respiratorisk infektion, brochitis. Aspirationspneumoni, clostridium difficile Ændring i medicinering: seponering (eller initiering) af steroid Seponering af antikolinerg medicin Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Kolinerg krise Skyldes FOR MEGET kolinergt stof Kan f.eks. udløses af pyridostigmin = acetylcholinesterase inhibitor = ”Mestinon” eller Edrofonium (”Tensilon”) Symptomer Skeletmuskelsvaghed associeret med excessiv sekretion, sveden, diarré, bradykardi, fascikulationer, pinpoint eller lille pupil Bedring efter seponering af antikolinesterase medicin Svært at skelne fra MYASTEN KRISE Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Respirationsinsufficiens ABC...som altid Respiration: VC måling (kooperation ej altid god) – ved tvivl eller associerede sygdomme, NIA – faste, intubationsklar Vurdér: RF, VC, åndingsmønster, angst, sveden, takykardi, bed pt. Tælle fra 1-25 i et enkelt åndedrag, hostekraft (en ”våd” guglende stemme og ophobet spyt indikerer signifikant dysfagi) Ateriel blodgas: Hypoxi og hyperkapni er meget sene tegn hos MG ptt. Og intuberes som regel før ”skæv” ABG. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Intubation – Hvornår? Individuelt Tidlig forebyggende intubation VC < 1,0 L NIV – Hjælper ikke på muskeludtrætningen Interm. CPAP: Udtrætter oftes mere end gavner Nix – yderst sjældent, beskytter ikke mod aspiration fra øvre luftvej og pharynx muskel svaghed og bruges ofte FOR LÆNGE Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Respiratorbehandling Målet er at øge lungeekspansion og give hvile!!!! Opmærksom på bivirkninger fra mestinon (giver øget sekretion og kan medvirke til ” silence aspiration” Assisteret ventilationsform Som regel ingen underliggende lungesygdom, gør ventilation nem Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Meget individuelt fra patient til patient Aftrapning Muskelstyrken tiltager VC > 10 ml/kg NIF >-20 cm H2O Oxygenering er normal (FiO2 40%) Infektions fri, komplikationsfri Reguleret i medicin Meget individuelt fra patient til patient Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Ekstubation Når ekstubationsklar (12 timer på CPAP 5 cm og klinisk vurdering), fjern tuben tidligt på dagen VC er nedsat efter intubation, og kan først rigtig bruges som prognostisk faktor efter 2 dage Myasteni krise varer hos 75% 2 uger, og det passer meget godt med tiden for tracheostomi – vent derfor ca. 2 uger hos MG patienten hvis acceptabelt for ptt. Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Prognose 40 % mortalitet i 1960 5% mortalitet i 1980 2005?? Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Status epilepticus Kramper = pludselig hypersynkronisering af en gruppe neuroner. Fokale eller generaliserede anfald Non-konvulsiv status Status: Vedvarende depolarisering af neuroner trods anti-konvulsiv terapi Anfald ”farligt” fordi nervecellen tømmes for glucose og oxygen Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Status epilepticus Behandling ABC....O2, luftvej, iv adgang, BT, BS osv Identifikation og elimination af udløsende årsag Hjerneskade, postoperativ, SAH, ICH, hypoxi Kendt epilepsi (medicinændring, feber, interaktion) Metabolisk (intoxication (alkohol, elektrolyt, narkomani) Infektion (Encephalit, meningit) Symptomatisk behandling med antikonvulsiva Benzodiazepin (”Rivotril”) pn Fenytoin/Fosfenytoin loading og vedligeholdelsebehandling Valproat (”Deprakine”) eller Karbamazepin (”Tegretol”) Mg Propofol/barbituratcoma Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005

Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005 Status epilepticus Monitorering Klinik, EEG, skyldes det noget andet (CT?) Paroxystisk aktivitet, svært abnormt Profylakse Komplikationer Aspiration, rhabdomyolyse, hypoxi. Fremtidige anfald Sygeplejerske Gitte Munkebo Møller 2005