Multiple maligne celler Myelomatose Multiple maligne celler Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Neoplastisk plasmacellesygdom Diagnose: Påvisn. M-komp. i serum/urin og påvisn. af monoklonale plasmaceller i knoglemarv Incidens 50/1.000.000, medianalder 70 år Ætiologi ukendt Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Patogenese: Udvikl. fra Monoklonal Gammopati af Ukendt Signifikans MGUS: lavere antistofkonc., antal plasmaceller er lavere og asympt. i forhold til MM Genetiske ændr. fra norm. Plasmacelle → Klonale plasmaceller (MGUS) → symptomgivende myelomatose Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose, knoglemarvsudstryg Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Patoanatomi: Osteolyse Extraossøs vækst m. bløddelstumorer Marvinfiltration m. atypiske plasmaceller (tung/letkæderestriktion) Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Patofysiologi: Øget osteoklastaktivitet og nedsat osteoblastaktivitet (IL-1, TNF, IL-6) Anæmi, p.g.a. marvinfiltration og nefrogen Nefropati, tubulær skade og glomeruli Infektioner p.g.a. hæmmet normal plasmacellefunktion Spontanfrakturer Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Symptomer: Knoglesmerter hvor der er diskrepans ml. traume og smerte, primært i ryg, bækken og rørknogler. OBS! Tværsnitssyndrom Hypercalcæmi Anæmi Skummende urin Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Parakliniske fund: 75% opviser nedsat Hb m. normal MCH/MCHC * MCHC = Hb/Hct * MCH = Hb/RBC Bence-Jones-protein v. elektroforese ”Pengerulledannelse” p.g.a. høj M-komp. Forhøjet kreatinin og reduceret clearance Hypercalcæmi Nedsat basisk fosfatase Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose M-komponent: Monoklonalt immunglobulin i plasma/urin el. monoklonale lette kæder i urin Forekommer v. leversygd., infektioner, autoimmune sygd., KLL, mb. Waldenstrøm, NHL MM kan inddeles i IgA, -D, -E, -G og -M Forhøjet S-Ig. af pågældende type, resten nedsat CD38+ Amyloidose: Aflejring af krystalliserede lette kæder Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Knoglemarvsundersøgelse: Rtg. CT-scanning af thorax Plasmacelleinfiltration Rtg. CT-scanning af thorax MR-scanning (v. normalt rtg. og på mistanke om tværsnitssyndrom) Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Forløb og prognose: Inkurabel, kan bringes i stabil fase m. kemo Tiltagende anæmi, skeletsympt., nyreinsuffieciens og infektioner. Median overlevelse er 6 år (<65 år) resp. 3 år for pt. uden højdosisbehandling ISS Kriterier Overlevelse I Albumin norm. Mikroglobulin norm. 62 mdr. II Albumin <35 g/l. Mikroglobulin >3,5 mg/l 44 mdr. III Mikroglobulin >5,0 mg/l 29 mdr. Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Diagnose: Asymptomatisk/Symptomatisk myelomatose <30 g/l og/eller <10% plasmaceller i knoglemarv og ingen symptomer M-komponent i blod eller urin eller klonale plasmaceller i knoglemarv (>90%) samtidigt med symptomer relaterede til den neoplastiske sygdom Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Behandling: Hypercalcæmi, nyreinsufficiens, anæmi, skeletsygdom og amyloidose giver anledning til behandling Yngre pt. (<65 år) m. nydiagnosticeret sygdom: kombinationkemoterapi efterfulgt af høst af stamceller Pt. der ikke tåler kemo: Melfalan og prednisolon, evt. m. Thalidomid Relaps pt.: Thalidomid, Bortezomib og komb. behl. Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Behandling, forts.: Hypercalcæmi: væske og bisfosfonater Smerter: oxycodon og paracetamol, evt. spec. kemo. Fysioterapi Kirurgi: osteosyntese, indsprøjtning af knoglecement Stråleterapi: v. smerte, patologiske frakturer el. medullært tværtsnit Erik Nilsson, stud. med.

Myelomatose Opsummering: Malign plasmacelleproliferation M-komponent i plasma Svære osteolytiske knogleforændringer Sympt: Smerter, spontanfrakturer og infektioner Inkurabel, kan bringes i stabil fase v. kemo. Erik Nilsson, stud. med.