AIDP Akut Inflammatorisk Demyeliserende Polyneuropati Guillan Barré Syndrom Polyradiculitis

Hvad er AIDP? Autoimmun sygdom som viser sig som en diffus affektion af det perifere nervesystem med motoriske, sensoriske og autonome symptomer. Sygdommen kendetegnes ved at have et hastigt progredierende forløb, overvejende motorisk. Årsagen er ukendt, men er formentlig immunologisk, da det er påvist, at mere end halvdelen af tilfældene, har patienten 1 – 3 uger før sygdomsdebut haft en viral infektion (hyppigst luftvejsinfektion eller gastroenteritis). Udløst af krydsreaktioner mellem virus og nervefibrene i nerverødderne og de perifere nerver. Immunreaktionen fremkalder en primært cellulær medieret inflammation omkring nervefibrene med partiel demyelinisering til følge.

Diagnosticering Det kliniske forløb Lumbalpunktur MEP – Motor Evoked Potentials EMG – Elektromagnetisk nervestimulation Diverse laboratorieprøver Muskelkraftskema

Cerebrospinal væske (CSF) For at stille diagnosen Guillan-Barré syndrom er CSF undersøgelse nødvendig CSF protein indholdet er forhøjet uden celler CSF er dog ofte normal de første 1 – 2 uger CSF bør gentages senere i forløbet Hos comatøse patienter udelukkes ICP forhøjelse, evt. med CT-scanning

Symptomer Pareser er det dominerende symptom. De starter distalt i ekstremiteter og spreder sig proximalt over timer, dage til uger. Pareserne er symmetrisk ascenderende. Pareserne kan medinddrage al tværstribet muskulatur, herunder ansigtet. Respirationsinsufficiens kan indtræde pludseligt. Sensoriske symptomer, paræstesier, dysæstesier. Autonome symptomer (urinretention, tachycardi, nedsat tarmperistaltik, svedudbrud) Neurogene smerter. I aggressive tilfælde, kan hele kroppen, inklusive respirationen lammes i løbet af få timer!!

Intravenøs immunglobulin (IvIg) Behandling Intravenøs immunglobulin (IvIg) Virkning: - dæmper kroppens produktion af de antistoffer, som forårsager sygdommen - dosis er 0,4g/kg i 5 dage Administration: tages ud af køleskab 1-2 timer før opsætning registreres som blodprodukt på transfusionsskema da det er et humant udvundet produkt skal transfusionssæt bruges

Behandling Immunglobulin Observation af patienten inden behandlingsstart: mål BT, P og Tp Observation af patienten under behandlingen: BT og P 1-2 gange under behandlingen, hvis der er tendens til BT stigning eller hovedpine – sænkes infusionshastigheden Hensigtsmæssigt at skylle og skifte dropsæt mellem hver flaske IvIg

Behandling Immunglobulin Bivirkninger: Hovedpine BT stigning (på grund af stor proteinindgift) TP stigning – allergisk reaktion Anafylaktisk chok

Behandling Plasmaseparation Virkning: Rense plasmaet for de antistoffer der forårsager sygdommen Forberedelse: Anlæggelse af Gambrokatheter Vejning Tilsyn fra afd P Human Albumin 20%, 200ml per udskiftet plasma Denne behandling gives kun ved meget svært ramte AIDP patienter

Behandling Plasmaseparation Observation af patienten efter behandlingen: BT, P, farver og almentilstand Patienten anbefales at være T.L. eller let eleveret hovedgærde 1-2 timer efter behandlingen Bivirkninger Patientens væskebehandling er forstyrret efter behandlingen Plasmabundet medicin kan være delvist fjernet Kan blive ekstremt hypotensive Heparinisering i forbindelse med behandling kan give øget blødningsrisiko

Behandling Solu-Medrol Virkning: Dæmper kroppens immunforsvar og dermed antistofdannelsen Virkningen indtræder først efter nogle uger Nogle føler et ”boost” ved første behandling Bivirkning: Rastløshed Eufori Søvnløshed Forvirring Hyperglykæmi Øget infektionsrisiko

AIDP Op til 30% kræver mekanisk ventilation 48% intuberes mellem 18 og 06 Indikation for intubation kan være både bulbær parese eller respirationsinsufficiens – ikke nødvendigvis begge dele Respirationsinsufficiensen ved AIDP kan aftage før den bulbære funktion Autonom dysfunktion kan være et stort problem

AIDP Autonome påvirkning Kardiovaskulære komplikationer kan være livstruende Autonom instabilitet Sinus tachykardi Spontant fluktuerende blodtryk Autonome reflekser udløst af f.eks. sugning (sinusbradykardi grænsende til asystoli) Temporær pacing lejlighedsvis nødvendig Ortostatisk hypotension Undgå farmaka med effekt på ANS (Cisaprid og Metoclopramid) GI motilitet påvirket

AIDP – supportiv behandling Supportive foranstaltninger Ernæring: Autonom dysfunktion er indimellem betydende, men som regel tolereres enteral indgift. Synkefunktionen kan være så reduceret at perkutan gastrostomi kan være nødvendig Overveje stress ulcus profylakse (versus ”farerne” med øget bakteriel overvækst og pneumoni ved mikroaspiration af ventrikelindhold) TED, thromboseprofylakse, fysioterapi, mobilisation Smertekontrol (udspørg om smertekvalitet, ofte er sekundære analgetika som TCA og antikonvulsiva brugt). Ofte udtalt ømhed især i remissionsfasen.

AIDP prognose 85% normal funktion efter 18 måneder 15% resterer svaghed, invaliderende hos enkelte Mortalitet < 5% - skyldes infektion, hæmodynamisk instabilitet, thromboembolisme 20% af G-B patienter respiratorbehandles

Forslag til sygeplejehandlinger pareser nedsat mimik respirationsinsufficiens ernæring paræstesier mobilisering urinretention lejring obstipation aktivering lukkedefekt af øjnene socialrådgiver smerter psykisk pleje døgnrytmeplan plejeteam