Introduktionsuddannelsen til Lungemedicinsk sygepleje Interstitielle Lungesygdomme 23.November 2010 Nanna Eriksen Afdelingslæge Lungemedicinsk Afdeling Bispebjerg hospital

Interstitielle Lungesygdomme - Definition Heterogen gruppe af sygdomme Afficerer samtlige lungens væv Inflammation med efterfølgende fibrosedannelse 1000 tilfælde/ år i DK

Interstitielle Lungesygdomme - Ætiologi Kendt: organisk og uorganisk støv, strålebehandling, kemoterapi og andre medikamina, ledsagefænomen til andre systemsygdomme Ukendt = Idiopatisk (ingen påviselig årsag)

En meget heterogen sygdomsgruppe Kendt ætiologi (30%) Ukendt ætiologi (70%) Lægemidler: amiodaron, methotrexat, nitrofurantoin Strålebehandling Asbestose Inhalation af toksiske gasser Infektioner Forgiftninger: Sennepsgas Idiopatisk lungefibrose Rheumatiske sygdomme: rheumatoid arthritis, skleroder- mi, spondylitis ankylopoetica Kronisk eosinofil pneumoni Alveolær proteinose Lymfangioleyomyomatose Ikke granulomer Organisk støv (allerg. alveo- litis): Duer, farmer’s lung Uorganisk støv (pneumoko- niose): Silikose, berylliose hårdmetallunge osv. Sarkoidose Granulomatøse vaskuliter: Morbus Wegener Churg-Strauss syndrom Langerhans celle histiocytosis X Granulomer

Den vigtigste undersøgelse ved ILS High Resolution CT (HR-CT), dvs. tynde snit (1 mm) og rekonstruktion med høj rumlig opløsning (hård algoritme). Man kan skelne bronkier og kar ned til 1-2 mm tykkelse Typiske fund: Matglas områder (engelsk: ground glas) Repræsenterer diffus alveolær inflammation Bikagetegning (engelsk: honey combing) Klassisk for idiopatisk lungefibrose, men kan også repræsenterer fibrose ved fremskreden sygdom Noduli Allergisk alveolitis: centrilobulære noduli Sarkoidose: interlobulære noduli (granulomer)

HR-CT ved allergisk alveolitis

HR-CT ved ILF

Interstitielle Lungesygdomme - Symptomer ÅNDENØD!!!! Spirometri og rtg af thorax er insensitive undersøgelser

Interstitielle Lungesygdomme - Udredning Arteriepunktur Udvidet LFU med diffusion, TLC og RV HRCT 6-minutters gangtest med pulsoksimetri Ekkokardiografi Blodprøver screening for at fastslå ætiologi Bronkoskopi med BAL og TBB VATS (thorakoskopi stor lungebiopsi)

Interstitielle Lungesygdomme - Behandling Prednisolon Cytostatika: Azathioprin, Methotrexate, Cyklofosfamid Acetylcystein (Mucomyst 600 mg x 3) Hvad skal du være opmærksom på ved behandling med: Predniosolon 50 mg x 1 Steroid pulsbehandling i 3 dage Methotrexat Cyclofosfamid Mucomyst 600 mg x 3

Interstitielle Lungesygdomme - Prognose 2-års mortalitet på 50% visse typer Allergisk alveolitis og andre former kan helbredes

Behandling af ILS Hvis årsagen er kendt, fjernes årsagen Ved sarkoidose: Steroid (+ infliximab) Ved IIP (undtagen ILF) immunosuppresiv behandling med: Prednisolon (25-50 mg dgl. i flere månder) og Azathioprin 2 mg / kg, dvs. 150 mg Ved vasculitis (fx Wegener, kollagenose): Cyclophosphamid Ved ILF: Acetylcystein + evt. prednisolon og azathioprin Lungetransplantation er sidste mulighed, men patienterne dør ofte på ventelisten.

Case 65-årig mand som de sidste par år har haft talrige forkølelser. Det sidste halve år hostet konstant med gulligt opspyt. Nattesved og vægttab på 4 kg. Den sidste måned tiltagende træt og dyspnøisk. Har eget konsulentfirma med forretningsrejser til udlandet, har bl.a. været i Kina for 2 og 6 mdr. siden, hvor han boede på hotel i 8-10 dage. Tidligere storryger, stoppede for 8 år siden. Blodprøver viste let anæmi (7.3 mmol/L), leukocy-tose (29.5 mia/L) med overvægt af neutrofile (21 mia/L) og eosinofili (5.77 mia/L). Endvidere trombo-cytose (1039 mia/L) og forhøjet CRP (151 mg/L). Spirometri viste FEV1 og FVC omkring 50%.

Case (fortsat)

Case (fortsat)

Case (fortsat)

Case (fortsat) Man påbegynder behandling med prednisolon 50 mg, hvorpå leukocyttallet falder til 17, trombocytter til 412, og hæmoglobin, CRP, spirometri og SAT uden ilt normaliseres. Udskr. velbefindende til fortsat amb. kontrol og aftrapning af prednisolon.

Pseudo ILF Skoleinspektør, tidligere røget pibe, 50 pakkeår, ophør 1999. Lidt tør hoste og siden juni 2008 tiltagende åndenød ved morgengymnastik og cykelture ellers upåvirket. 29.10.08 FEV1 111%, FVC 107%, TLC 88%, RV 69%, DCO 39% og KCO 45%.

Pseudo ILF