Vasculitis

Vasculitis Tilstand med inflammation og necrose af blodkar. Kan være lokal eller systemisk Kan være primær eller sekundær til en anden sygdomsproces

Vasculitis Kan afficere små kar (kapillærer,arterioler,venoler) Kan afficere mellemstore kar (ex. nyre-,lever-coronarkar) Kan afficere store kar (aorta og dens forgreninger) .

Klassifikation af primær vasculitis baseret på karstørrelsen og tilstedeværelsen af granulomer Kar Ingen granulomer ++ granulomer ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Små kar Isoleret kutan leukocytoklastisk vasculitis Churg-Strauss syndrom Henoch-Schönleins purpura Wegeners granulomatose Essentiel kryoglobulinæmisk vasculitis Mikroskopisk polyangitis Mellemstore Polyarteritis nodosa kar Kawasakis syndrom Store kar Kæmpecellearteritis Takayasus arteritis

Vasculitis Patogenesen for vasculitis er meget kompleks, men nævnes kan Antigen som udløser af immunologisk respons Cirkulerende immunkomplekser er især af betydning ved kutan leukocytoclastisk* småkarsvasculitis. Her indgår også aktivering af komplement. (*leukocytoclasi: henfald af polymorfkernede leukocytter med kernerester i vævet demonstreret ved histologi)

Leukocytoclastisk vaskulitis Årsager/associationer Idiopatisk Udløst af medicaminae (talrige enkelte eksempler penicillin,sulfa,carbamazepin,indometacin) Udløst af infektion (ex. Hepatitis B og C, streptococ-gonococ- og meningococ infektion/sepsis )

Leukocytoclastisk vaskulitis årsager fortsat Bindevævssygdomme f.eks. LED, rheumatoid arthritis Tarmsygdomme som colitis ulcerosa og mb. Chron Knoglemarvssygdomme –leukæmiske tilstande Lymfomer og karcinomer

Leukocytoclastisk vaskulitis klinik Petekkier og palpabel purpura(kan ikke anæmiseres) Kan sidde udbredt på truncus og ekstremiteter men oftest på underekstremiteterne især på crus og deklivt ved ankelled Ofte bilateral på u.e. Kan udvikle sig med bullae og nekrotisk sårdannelse

Udredning (leukocytoclastisk) vasculitis Baggrund/anamnese herunder tidligere sygdomme og medicin Objektiv undersøgelse med blod- og urinprøver, rtg. af thorax m.v. NB obs nyreaffektion! Vurdering af kar forhold herunder tegn til venøs/arteriel insufficiens Histologi

Behandling af vaskulitter Rettes primært mod grundsygdommen Potent lokalsteroid Prednisolon. Dapson Anden immunosuppressiv terapi(Imurel,Cellcept,Sandimmun, Methotrexat) Ofte let kompression, hvis perifert tryk sufficient

Primært i udredningsfasen evt alene potent steroid/ kompression, men ofte også prednisolon

Vasculitis systemisk terapi indiceret

Behandling vasculitis Stoffer som dapson,imurel,cellcept,methotrexat og sandimmun kan anvendes som steroidbesparende behandling men naturligvis også som alternativ behandling til prednisolon ved manglende effekt af dette.

Nodulær vasculitis Granulomatøs småkars-vasculitis (immunkompleksvasculitis) (histiocytære celler,kæmpeceller evt.granulomer) Ses ved infektioner: tuberkulose,hepatitisC,streptokokker -også set i forbindelse med colitis,gigt og carcinom(colon) Den tuberkuløse form kaldes også erythema induratum Bazin

Necrobiosis lipoidica (NL)

NL Klinik Karakteriseret af degeneration af collagen 0,3%-1,2% af diabetikere NL 66-75% af pt. med NL diabetes Ses hyppigst hos kvinder NL kan debutere både før og efter diabetes debuterer

NL ætiologi Mikroangiopathi, (Mikrocirkulation kompromitteret) Immunkomplekssygdom? Vasculitis?

Necrobiosis lipoidica klinik Hyppigt på forsiden af tibia initialt med rødlig papel, der spreder sig centrifugalt og bliver til en atrofisk gullig plaque med rødlig randzone. Ofte bilateral. Kan også forekomme andre steder på kroppen Histologisk degeneration af bindevæv med histiocytære celler og kæmpeceller.

NL forløb Oftest langsom progression over mange år, men også perioder uden vækst Mulighed for remission med ardannelse Risiko for sårdannelse Sjældent udvikling af spinocellulære karcinomer

NL behandling Lokal potent steroid evt. som injektion Protopic Aspirin og persantin i kombination Sandimmun samt en andre immunsupprimerende stoffer ”en lang rækker medicaminae har været forsøgt” Excision og transplantation især ved ulcererende NL, men risiko for recidiv.

Pyoderma grangraenosum

Pyoderma gangraenosum Destruktiv, nekrotiserende, ikke infektiøs ulcererende hudproces Histologisk steril absces med trombosering, nekrose og inflammation Patogenesen ikke sikkert afklaret, men immunmedieret proces synes at have en vigtig rolle.

PG former/klinik Spændt blårød nodulus, der vokser og ulcererer centralt Randzone af ulcus blålig undermineret. Evt. ”si-agtig” sekretion fra læsionen Hæmorragisk bulløs form En eller flere vesikopustler Pt. evt. febril og alment påvirket Pathergi Ofte lokaliseret på u.e. men kan sidde overalt på huden f.eks. peristomal ved inflammatorisk tarmsygdom

Pyoderma gangrænosum associationer Mere end 50% af patienter har en associeret systemisk sygdom Colitis Ulcerosa, mb.Chron Arthritis/rheumatoid arthritis Hæmatologisk malignitet Monoclonal gammapati Vasculitis Autoimmune sygdomme Solide tumorer Sarcoidose,infektion(HIV,hepatitis C) m.fl.

PG behandling lette former Lokalt potent steroid evt. som injektion Protopic Behandling af tilgrundliggende sygdom

PG sværere former og forløb Systemisk prednisolon (½-1mg pr.kg kropsvægt) Dapson Imurel,methotrexat,cell-cept Sandimmun Remicade og lign. stoffer IVIG Hyperbar oxygen (Forsigtig revision i rolig fase evt. vac-terapi og transplantation)

Vasculopati Trombose,emboli med efterfølgende purpura,necrose og livido reticulare Kan ses ved systemiske koagulopatier ved faktor V Leiden mutation og mangler på protein C og S samt ved antifosfolipid antistofsyndrom/lupus antikoagulant syndrom

Livido reticulare,purpura,necrose Ses også ved cholesterol mikroembolier samt kutan polyarteritis nodosum