Karen-Lise Welling (NIA 2093) & Gitte Møller (NIA 2093) Rigshospitalet Neurologiske lidelser og skader Neurointensive problemstillinger Akutte svaghedssyndromer på intensiv Critical illness neuropathy Karen-Lise Welling (NIA 2093) & Gitte Møller (NIA 2093) Rigshospitalet
Akutte svagheds syndromer på intensiv
Neuromuscular disorder in the ICU Akutte ”svaghedssyndromer” Polyneuro- pathy Myo- pathy Trans- mission failure
Hypodynamisk respirations insufficiens Perifere neuropatier Guillain-Barré (immunmedieret), Critical Illness Polyneuropati (CIP), vaskulitis, metabolisk (DM), forgiftning (Hg) og alkohol, sarkoidose, lymfom Neuromuskulære ledningsforstyrrelser Myastenia Gravis, Eaton-Lambert, botulisme, hypermagnesiæmi, slange/skorpion/spiderbid Muskel sygdomme Hypo kaliæmi, –phosphatæmi og - magnesiæmi, polymyosit, akut rhabdomyolyse, mitokondriesygdomme, muskeldystrofier
Critical Illness polyneuropati (CIP) & Critical Illness Myopati (CIM)
Critical Illness Neuropathy (CIP) De neurofysiologiske abnormiteter har ofte blandet mønster ved forlænget kritisk sygdom: Næsten alle har abnorm neurofysiologi med kombineret sensorisk & motorisk axonal neuropathi Coakley JH, et al. Patterns of neurophysiological abnormality in prolonged critical illness. Intensive Care Med 1998; 24(8): 801-07. CIP forekommer ved forlænget kritisk sygdom (>7 dage) CIP klinisk viser sig som en respiratorisk muskel svaghed og slaphed Incidensen af neurofysiologiske abnormiteter er 60 - 80% ved ”svagheds- syndromet” ved kritisk sygdom Selv om CIP og dermed ”svaghedssyndromet” først præcipiteres i det sene ITA forløb er der evidens for at denervering allerede forekommer så tidligt som 48 timer efter indlæggelse på ITA Hyppigste manifestation er vanskelig respirator aftrapning Den kliniske præsentation er variabel og sløres af rutine sedation Patogenesen dårligt belyst
+ + Do critical illness induce changes in the myocyte - myosin and contractility Sepsis Corticosteroids Neuromuscular block + + Muscle
Histopathology, ATPas staining in skeletal muscle from a septic pic day 1 day 5 Zachrisson, Larsson, Eriksson 1999
Neuropati på intensiv Efter systematisk opgørelse af neuropatier er CIP en hyppig komplikation til kritisk sygdom Den eksakte incidens er afhængig af case mix og især indlæggelses tiden på ITA Faktor CIP incidens* LOS > 1 uge 58% Sepsis 68 % MODS 70% Septisk shock 76% Sepsis & MODS 82% Latronico. Editorial. Intensive Care Med 2003; 1411-1413
Diagnostik Blodprøver Billeddiagnostik Lumbalpunktur Creatinin fosfokinase (CK), myoglobin, CRP, BS og almindelig screening for udløsende sygdomme (receptor antistoffer for myasteni osv ) Billeddiagnostik CT, MR har ikke meget at tilbyde i udredningen fraset ved mistanke om hjernestamme læsioner (MR) Lumbalpunktur Protein høj ved GB uden samtidig celle forhøjelse. CSF bruges til at udelukke andre ætiologier (borrelia, HIV)
Laboratorie diagnostik Spirometri Vital Kapacitet (ventilationsevne) 60 ml/kg normalt Negativ Inspiratorisk Force (ventilation) 70 cm H2O Positiv Ekspiratorisk Force (hoste kraft) 100 cm H2O Blodgas Elendig parameter til at vurdere respirationsstyrken og behovet for mekanisk ventilation. Skrider først under eller kort efter respiratorisk arrest!
Neurofysiologiske undersøgelser Skelner mellem : Nerve – NM transmission – Muskel Nerve-ledningshastighed Langsom ledningshastighed ved demyelinisering - Guillain-Barré er typisk for den ”rene” demyelinisering Muskel aktionspotential (MAP) Reduktion antyder tab af motorisk nerve funktion eller neuron funktion eller muskel masse Sensorisk aktions potential (SAP) Reduktion tyder på sensorisk axonal neuropati. Repetitive stimulation Reduktion tyder på neuromuskulært svigt p.gr.a. mængde motoriske endeplader, NMBAs eller myasthenia gravis. Elektromyografi (EMG) Ved myopati kort varighed med amplitude potentialer Ved neuropati derimod ses fibrillations potentialer & positive sharp waves
Diagnostik: Muskelbiopsi Ved percutan eller kirurgisk teknik. Kan fremme definitionen af myopathi ved kritisk sygdom. I de fleste tilfælde ændrer muskel biopsi næppe terapien i de fleste tilfælde Væsentlig inflammatorisk komponent i myopati billedet steroid terapi. Muskel biopsi kan differentiere mellem neuropati og myopati Dilemmaet Neurofysiologisk diagnostik overestimerer incidensen af neuropatier Muskel biopsi overestimerer incidensen af myopatier
CIP Elektrofysiologi – typisk er Nedsat amplitude af compound aktionspotentiale i muskel Nedsat amplitude af sensorisk aktionspotentiale (ikke altid sensorisk aff.) Abnorm spontan muskelaktivitet: FIBRILLATIONSPOTENTIALER (efter 3 uger) POSITIVE SHARP wawes (denerveringspotentialer): aksonal skade og derfor funktionel denervering af musklen
CIP Elektrofysiologi – 2 Normal/næsten normal nerveledningshastighed Normal NM transmission
CIP-Neurofysiologisk & immuno histologisk patologi Spektret af CIP Kritisk syg patient. Undersøgelse af n. peroneus superficialis Fenzi F et al. Enhanced expression of E selectin on vascular endothelium of peripheral Nerve in critically ill patients with neuromuscular disorders. Crit Care Med 2003;106:75-82 Let tab af myeliniserede nerve fibre Udtalt tab af myeliniserede nerve fibre
Critical Illness Neuropathy (CIP) Konklusion Neurofysiologisk abnorme fund forekommer tidligt, mens CIP først klinisk manifesteres senere i for løbet. Tennila A, Salmi T, Pettila V, Roine RO, Varpula T, Takkunen O. Early signs of critical illness polyneuropathy in ICU patients with systemic inflammatory response syndrome or sepsis. Intensive Care Med 2000; 26 (9): 1360-1363. Bolton CF. Evidence of neuromuscular dysfunction in the early stages of the systemic inflammatory response syndrome. Intensive Care Med 2000; 26 (9): 1179-1180.
CIP og prognose Afvænning fra respirator er langvarig I de tidlige faser er hoste og synkeevne reduceret Genvinding af ekstremitetsfunktion varer måneder med forlænget ITA indlæggelsestid Prognose god – men fuld restitution tager op til 2 år Flere end 50% får fuld remission – men nogle lider af invaliderende svaghed i årevis Leijten FS, et al. The role of polyneuropathy in motor convalescence after prolonged mechanical ventilation. JAMA 1995; 274 (15): 1221-1225. de Seze M et al. Critical illness polyneuropathy. A 2-year follow-up study in 19 severe cases. Eur Neurol 2000; 43 (2): 61-69.
CIP og prognose Forbedring i svagheds symptomatologi efter CIP forekommer betydeligt fase forskudt i forhold til bedringen i den kritiske sygdom, der førte til ITA indlæggelsen
Udskrivelse fra ITA CIP og Myopati Akut svaghed efter udskrivning fra ITA kan øge patient risikoen for komplikationer ITA staben er nødsaget til at adressere problemet ved udskrivning af CIP & CIM patienten Udskrivelse fra ITA skal planlægges! Fokus på livstruende problemer: Hostekraft Bulbær parese fejlsynkning – spise selv Besværet personlig hygiejne Vrede og angst