Årlige FAKU Immundeffekt foreningen Octapharma Nordic AB Line Henriksen Key Account Manager Mob

Agenda  Hvad er Octapharma?  Immunsystemet.  Hvad er en immundefekt?  Tips for subcutan immunglobulinbehandling  Bivirkninger som kan upstå med immunglobulinbehandling og hvordan de kan håndteres.  Nye hjælpemidler fra Octapharma.  Octagam  Samarbejde IDF og Octapharma

Octapharma  Største privat-ejet plasma koncern i verden  Salg i >100 lande  Fokus på humane proteiner til human-terapi  Produktionsfaciliteter i 5 lande:  Sverige, Østrig, Frankrig, Mexico og Tyskland.  ”For the safe and optimal use of human proteins”

Octapharmas produktportofølje Immunglobuliner Intensivprodukter Koagulationsprodukter

e NAT-testning af plasma Kryoudfældning Heparin og pH-justering Jonbryteskromografi I S/D-virusinaktivering Jonbryteskromografi II Nanofiltrering Diafiltrering Ultrafiltrering Heparin og pH-justering Sterilfiltrering og fyldning Frysetørring Fremstillingsproces octaplex ®

Immune system – cells IDF, Aug 2007 Humoral = passive Cellular = active

Antistoffer  IgG, IgE, IgD  IgA  IgM

Immunoglobuliner -5

Immun systemet  5 forskellige dele – beskytter kroppen  T-Celler, findes i blodet.  dræber, hjælper og hæmmer  B-Celler, den vigtigste bodyguard.  Som en lille fabrik,  producerer antistoffer  Antistoffer:  IgA – beskytter hvor hud ikke er en barriere, næse, mund, tarme.  IgM – Fanger intrængen bakterier ellerVirus – sprinteren! Flyder med blodet.  IgG – Ligger på lur, kan genkende bakterine igen og igen. Marathonløberen!  IgE, IgD  Fagocytterne  ”Æder” bakterierne.  Komplement systemet  Mange dele som arbejder sammen med antistofferne og fagocytterne. Sætter gang i systemet. T-celle (rød) angriber en tumor celle (blå)

Immunsystemet  Total antal af forskellige antigener: >  Total antal af lymfocytter: >  En enkelt B celle kan producere 2 millioner forskellige typer af immunoglobuliner!  En voksen B celle (Plasma Celle) producerer kun 1 specifik type af antistoffer

Immunoglobulin behandling  Erstatte hvad der mangler = replacement- therapy: Antistoffer = Immunoglobuliner  IVIG = intravenøs immunoglobuliner  SCIG = subcutan immunoglobuliner

Immunoglobulin behandling – hvorfor?  Forhindre infektioner og ødelæggelse af vitale organer.  Minimere risikoen for livstruende infektioner  Forbedre den fysiske well-beeing, arbejdsevnen og sociale funktioner.  Livs-lang substitution -i de fleste tilfælde!

Primær immundeffekt (PID)  Mest almindelige: Mangel på eller et lavt niveau af immunoglobuliner/antistoffer  Symptomer:  Ingen specielle symptomer  Kronisk og tilbagevendende infektioner:  Bakteriel infektioner i øvre eller nedre luftveje  Mave infektioner  Dårlig respons på antibiotica  Lang tid til korrekt diagnostisering  Fast antibiotica behandling eller replacement-therapy med IgG, ofte livslang

Primær immundeffekt – kliniske symptomer  Ingen specielle symptomer  Almindelige infektioner (ører, lunger, bihuler)  Infektioner er ofte kroniske og tilbagevendende  Forlænget tid om at blive rast igen og dårlig respons på antibiotisk behandling

10 Warning Sings of Primary Immune Deficiency (I) If 2 or more of the signs are present, the disorder may be PID

10 Warning Sings of Primary Immune Deficiency (II)

IVIG og SCIG – IgG-niveau

SCIG-pumper Crono PID 50 ml 20 ml Graseby MS16A Freedom60 50 ml

Bivirkninger  Generelt sjælne.  Mest almindelige er lokale reaktioner på infusion stedet (>1/100 – <1/10)  Hævelse, ømhed, rødme, lokal varme, kløe, blå mærker og udslæt.  Normalt væk i løbet af 24 timer.

Bivirkninger  Hyppige: Reaktioner på administrationsstedet (>1/100)

Gode råd hvis en lokal reaktion opstår.  Vent og se hvad der sker....  Hydrocortisone creme, gnid gerne ind i huden et par timer inden behandlingen.  Lad huden “hvile”, skift injektions-stedet.  Antihistamin, fx. loratadin (Clarityn ® ) tablet inden behandlingen.  Mindre volume per infusion  Vær tålmodig!

Praktiske råd ved subcutan administrering  Prik forsigtigt med nålen og føl hvor det gør mindst ondt.  Tag et fast tag om huden.  Sørg for at prik til med god kraft, således at huden perifireres på en gang.  Hvis mave-infusion gør ondt, prøv i stedet låret – prøv dig frem!  Lokalbedøvende creme, is eller kold sten.

Hjælpemidler  Informationsbrochurer  Infusions- og infektionsdagbog  CD med instruktioner for administration  Start-kit

Ny patientinformationsbrochurer

Ny infusions- og infektionsdagbog

Octagam - historien bag…..

Samarbejde Octapharma og IDF * Fælles fokus diagnostisering PID * Interview af 6 familier * Layout på hjemmesider * Bogformat * Forord/debat v. Ovl. Henrik Permin * Officiel præsentation ved SLIPI * Evt. videre undersøgelse og PR.

Tak!