Forstyrrelser i syn og visuel perception . Anders Gade Mesulam 1985.

David Ferrier’s store fejltagelse (1873/1876) Hvor sidder synet? David Ferrier’s store fejltagelse (1873/1876) 13 & 13’: gyrus angularis Gade

”Seelenblindheit” - visuel agnosi Hermann Munk, 1880 ”Seelenblindheit” - visuel agnosi ”Rindenblindheit” - kortikal blindhed Salomon Henschen, 1893: Fissura calcarina (med autopsi-studier – ca. 40 patienter med hemianopsi) Gade

Holmes, 1916 Menig R, såret 26. september 1916 af kugle, som gik gennem stålhjelmen. Bevidstløs i ca. en time, blind til næste dag. Knoglestumper , men ingen kugle. Hurtig bedring. Varig paracentralt skotom. Gade #4209b

Holmes, 1916 Diagram af den formodede omtrentlige retinale repræsentation i venstre sulcus calcarina baseret på kasuistikker, de fleste uden post-mortem #4209b Gade

Synsbanerne og primær visuel kortex Primær visuel kortex (area striata, V1) ligger gemt inde i sulcus calcarina Gade

Synsfeltdefekter ved læsioner Gade

”Moduler” for de enkelte sansekvaliteter (form, farve og bevægelse) i ekstrastriate områder (V3-V5) Semir Zeki 2004 Gade

PET-eksperiment med Mondrian-billeder og Zeki, 1993 PET-eksperiment med Mondrian-billeder og bevægelse V5 ”bevægelses- modulet” ”farve-region” Gade

Akromatopsi - halvsidig farveblindhed (som patienten formodes at se og opleve det) Gade

Visuelle syndromer Svigtende evne til at lokalisere ting i omgivelserne Balint syndromet visuel desorientering optisk ataksi okulomotorisk apraksi Visuelle agnosier apperceptiv agnosi associativ agnosi Topografisk agnosi Forestillingsbilleder Differentialdiagnostisk: Pseudoagnosier - elementær sensorisk defekt - psykisk problematik - udviklingsanomali Ætiologi: Hyppigst occlusion i PCA’s forsyningsområde. Lokalisation: Svigtende evne til at genkende komplekse visuelle former Hvor-banen: Fylogenetisk ældre Neuroner reagerer på perifere stimuli fra retina Mindre lateraliseret Uden bevidsthed Hvad-banen: Fylogenetisk yngre Neuroner reagerer på centrale stimuli fra retina Mere lateraliseret Bevidste funktioner ”Sammenbinding” Inferior parietalt Fylogenetisk yngst Mest lateraliseret

Model for trin i objektgenkendelse Kontur-dannelse Integration / segmentering Strukturelle repræsentationer Semantiske repræsentationer Apperceptive agnosier mellemformer Associative agnosier Gade

Forstyrrelser i visuel perception (apperceptiv visuel agnosi) Klassifikation af visuelle agnosier Forstyrrelser i visuel perception (apperceptiv visuel agnosi) Formagnosi/pseudoagnosi Kan ikke genkende objekter eller eftertegne. Formagnosier skyldes bilaterale skader occipito/temporalt. Formperception Ens eller forskellige? hu/RH

Forstyrrelser i visuel perception Klassifikation af visuelle agnosier Forstyrrelser i visuel perception Perceptuel kategorisering Besvær med at integrere eller transformere synsindtryk til en helhed. Kan eftertegne med besvær. Forstyrrelser i perceptuel kategorisering kan optræde efter en unilateral skade i specielt højre hemisfære. Street-testen hu/RH

Klassifikation af visuelle agnosier Forstyrrelse i visuel genkendelse (visuel objektagnosi – ”mellemformer”) Nogle patienter med visuel agnosi kan kun genkende én ting ad gangen, eller har besvær med at integrere synsindtryk til en helhed (simultanagnosi). Andre kan ikke organisere perceptuelt (’integrativ agnosi’) Pt. med visuel agnosi kan ikke benævne objekter, billeder, fotos udpege objekter, billeder, fotos eller demonstrere deres anvendelse. Fra Hughlings Jackson’s imperception til Munk’s sjæleblindhed til Freuds agnosi. Forskellige agnosiformer: visuel objekt agnosi visuel form agnosi prosopagnosi farveagnosi simultanagnosi topografisk agnosi Hughlings Jackson’s imperception inkl. visuel desorientering. Pt. der kunne genkende, men ikke vurdere tings størrelse, afstand og placering. Optisk apraxi: CA Neglekten kom først til som et afgrænset syndrom i 1941. hu/RH

’Integrativ agnosi’ Behrmann & Kimchi, 2003 Case RN (B) Kopi af stregtegning Gade

Integrativ agnosi Forstyrrelser i perceptuel organisation Lighed Nærhed Kontinuitet Forbundethed Fælles område Gade

Objektbestemmelse Gade

Forstyrrelse i visuel genkendelse (associativ visuel agnosi) Klassifikation af visuelle agnosier Forstyrrelse i visuel genkendelse (associativ visuel agnosi) Definition: Forstyrrelse i visuel genkendelse af ansigter, dyr, planter, bygninger, genstande, farver, mm. Klinisk: Pt. kan ikke knytte mening til det sete. Kan skelne mellem rigtige og forkerte ting. Kan eftertegne og matche genstande. Kan ikke matche efter kategori. Pt. med visuel agnosi kan ikke benævne objekter, billeder, fotos udpege objekter, billeder, fotos eller demonstrere deres anvendelse. Fra Hughlings Jackson’s imperception til Munk’s sjæleblindhed til Freuds agnosi. Forskellige agnosiformer: visuel objekt agnosi visuel form agnosi prosopagnosi farveagnosi simultanagnosi topografisk agnosi Hughlings Jackson’s imperception inkl. visuel desorientering. Pt. der kunne genkende, men ikke vurdere tings størrelse, afstand og placering. Optisk apraxi: CA Neglekten kom først til som et afgrænset syndrom i 1941. hu/RH

Bilateral tempero-occipital læsion 68-årig kvinde indlagt efter migrænelignende symptomer og synstab. Neurologiske udfald: let ve.si. hemiparese og ve.si. hemianopsi uden udsparring SPECT: udtalt flowdefekt på den temporooccipitale overgang bilateralt. Mest udtalt hø.sidigt. CT-skanning: friskt infarkt i højre occipitalregion og lokaliseret atrofi i ve. occipitalregion. hu/RH

Pt. kan læse ét bogstav ad gangen. Neglekt er en samlebetegnelse for en række forstyrrelser, hvor pt. ikke orienterer sig mod eller reagerer på stimuli fra den ene side af rummet eller den ene side af kroppen. Aleksi uden agrafi: Pt. kan skrive, men ikke læse - heller ikke egen håndskrift. Pt. kan læse ét bogstav ad gangen. hu/RH

Visuel genkendelse/ benævnelse dyr med lang hale - lidt katteagtig krop og hoved, en løve (67 sek.) (tegner rundt om figuren) en hund (25 sek.) dyr som sidder opret med forbenene dér, en kanin eller sådan noget (32 sek.) hu/RH

Visuel genkendelse og - benævnelse Hvilke billeder er ens? Hvilke billeder tilhører samme kategori? hu/RH

Ja, det er en mand med skjorte og jakke. Ser du hans ansigt på én gang? Ja, men ikke så jeg genkender personen. Kan du gætte dig til hvad han er? Han kunne godt være skuespiller. Det er han ikke. Hvis jeg siger han er politiker - hjælper det dig? Nej det gør det mærkeligt nok ikke. Det ser ud som om du drejer billedet hele tiden. Det gør jeg også for at få en anden vinkel på det. Det er helt mærkeligt, det der drengede udseende som Kennedy havde, det burde man jo kunne kende. For mig er billedet helt fremmed. Hvis jeg giver dig 3 navne: Nyrup Rasmussen, Kennedy, deGaulle? Ja så er det Nyrup Rasmussen, jeg tror ikke det er Kennedy. Det er det. Er det virkelig, det var da utroligt. 68-årig kvinde indlagt på RH efter infarkt højre occipitalregion og atrofi i venstre hu/RH

Den der. Ja hele billedet, du kigger på baggrunden Den der? Ja hele billedet, du kigger på baggrunden. Hele billedet, ansigtet er der. Det er en forholdsvis ung kvindes ansigt. Hun har håret sat helt ind til hovedet og en stribet kjole på, og hun har en sådan meget karakteristisk håndstilling. Hun sidder sådan med hænderne over hinanden. Er der noget bekendt ved hende? Ja, det synes jeg. Men jeg kan ikke genkende hende. Jeg kan ikke sige hvem hun er. Hun kan være en person der er vant til offentlig fremtræden. Hun virker sikker. Hun kunne være en politiker eller skuespiller. Hun udstråler sikkerhed og naturlig værdighed. I begyndelsen var det lige som detaljerne i hendes baggrund trådte så stærkt frem, at jeg havde svært ved at se hendes figur. hu/RH

Agnosi for ansigter (prosopagnosi): definition, afgrænsning, lokalisation Mgl. evne til at genkende tidligere velkendte ansigter og/eller nye. Formopfattelse og elementære sansefunktioner er intakte. Pt. kan opfatte et ansigt som et ansigt og kan matche to identiske ansigter. Opfattelsen af andre fysiske kendetegn (køn, alder) og personlige kendetegn (hår, gangart, stemme, ansigtsudtryk) er ikke afficeret. hu/RH

video hu/RH

Kortikal blindhed Balint syndrom 77-årig mand indlagt pga pludselig blindhed. MR-skanning: Venstre occipitalt infarkt (+ V1) og højre occipitalt (-V1 strækkende sig op parietalt) Neuropsykologisk: MMSE 26/30 Partielt Balint syndrom: + Simultanagnosi + Optisk ataksi - Okular apraksi Øjenklinik (efter 1 uge): Indskrænkede synsfelter primært på hø. side, men kooperationen er ikke helt god. hu/RH

Balints syndrom En forstyrrelse i evnen til at opfatte det visuelle felt som en helhed. Simultanagnosi, visuel desorientering Mangelfuld evne til at pege og gribe korrekt under visuel styring Optisk ataksi Balint’s tegning af læsionens udbredelse (1909) Lokalisation: Bilateralt parieto-occipitalt Ætiologi: svær hypotension, anoksi, Alzheimers sygdom Lokalisation: Bilateralt parieto-occipitalt (vandskelsområderne) Ætiologi: Svær og pludselig hypotension med iskæmiske infarkter i vandskelsområderne. Ved anoksi og som led i Alzheimers sygdom. Eller 2 infarkter. Manglende evne til vilkårligt at rette blikket mod nye visuelle stimuli Okulomotorisk apraksi hu/RH

Simultanagnosi / visuel desorientering hu/RH (Rafal 1997)

Simultanagnosi / visuel desorientering Mangelfuld evne til at opfatte det visuelle rum som en helhed. Vanskeligheder med at se mere end én eller to ting ad gangen. Stimuli i det perifere synsfelt overses - en form for bilateral visuel neglekt. (Rafal 1997) Lokalisation: superiort occipitalt bilateralt Synsindtrykkene er ikke stabile. Tingene kan pludselig forsvinde hu/RH

Optisk ataksi (Rafal 1997) hu/RH

Optisk ataksi Forstyrrelse af visuelt kontrollerede bevægelser. Bevægelser, der styres af andre sanser, er normale. (Rafal 1997) Pt. vil række forkert ud efter genstande og fejlvurdere afstande. Lokalisation: Højre eller venstre parietalregion. hu/RH

Okulomotorisk apraksi (psykisk blikparese) Forstyrrelse i evnen til at udføre målrettede øjenbevægelser under visuel kontrol. Normale øjenbevægelser, hvis pt. retter øjnene mod en lyd. Blikket kan begynde at vandre eller der kan ske en fastlåsning. Lokalisation: Hyppigt højresidige parietallapsskader. (Rafal 1997) hu/RH

Optisk ataksi, neglekt, konstruktionsapraksi?

PCA-syndromer Venstresidigt: Aleksi uden agrafi Verbalt-amnestisk syndrom Farveanomi ”Visuel anomi” Højresidigt: Forstyrrelser i visuel perception Neglekt Konstruktionsapraksi Anosognosi hu/RH

Anosognosi for hemianopsi Definition: Anosognosi er en organisk betinget forstyrrelse i evnen til at erkende egen sygdom realistisk vurdere egne symptomer vurdere konsekvenserne af egen sygdom 32 konsekutive pt. med homonym hemianopsi (fra PSVP-studiet) detaljeret spørgeskema 20 pt. (62%) havde HAN (9 havde somatisk anosognosi, 17 neglekt, 8 pt. rent HAN) 8/12 pt. uden HAN tilskrev synsproblemerne øjnene. 16/26 med hø.hem. 4/6 med ve.hem. Læsion. Pt. med HAN meget varierende læsioner HAN underscores the importance of visual field testing in every patient with a neurologic disorder. Us. Finder ikke speciel parietal involvering eller hø.hem. Men pt. med afasi ekskluderet Hvordan ved vi at vi mgl. information? Komplettering/blinde plet hu/RH

Undersøgelse af Visuel agnosi Balints syndrom fotos af kendte personer forskellige genstande billede af genstande responsiv benævnelse farver læsning/skrivning Balints syndrom tegne, skrive, læse tælle beskrive billede pege uden for egen krop følge genstand med øjnene

Hø.si. PCA-infarkt 60-årig mand med ve.si. hemianopsi uden neglekt efter infarkt i højre occipitalregion Testresultater: Street 5/10 Overlap. genstande 12/14 Kendte ansigter 7/20 + billede fra kendte ansigter + street + overlappende genstande Francis Bacon Mand og barn 1963 hu/RH

Højresidigt PCA-infarkt 60-årig mand med ve.si. hemianopsi uden neglekt efter infarkt i højre occipitalregion Patienter med hemianopsi udelader sjældent venstre side af tegninger medmindre de bliver bedt om at tegne det de ser. Mange patienter med hemianopsi oplever visuelle fænomener i det blinde felt. + billede fra kendte ansigter + street + overlappende genstande fMRI ved skakmønsterstimulation hu/RH

Anderson & Rizzo, 1994. Kölmel, 1993. hu/RH

41-årig mand med højresidigt occipitalt infarkt og øvre venstresidig kvadrantanopsi. ”… jeg grinede højt på vejen hjem fra hospitalet, fordi alle husene så forkerte ud. De var ”buttede” og lænede sig mod mig”. Von Cramon, 1988 SPECT-scanning 10 år efter sygdomsdebut H V Manglende sygdomsindsigt udspørgen CT: lille infarkt hø. occipitalt; Psykolog (WAIS): få og små problemer ’Klinisk neuropsykologi’ side 546-547

Forstyrrelser i ”højere” visuelle funktioner: De væsentligste spørgsmål Kan patienten se? Kan patienten rette opmærksomheden mod ting i omgivelserne? Kan patienten lokalisere ting i omgivelserne? Kan patienten genkende ting i omgivelserne? Kan patienten læse? Kan patienten benævne ting i omgivelserne? Erkender patienten sine vanskeligheder? Kan patienten se og bevæge øjnene Executive processer (top-down) Nedre kvadrantanopsi = dorsalt Øvre kvadrantanopsi = venstralt hu/RH René Magritte

Slut hu/RH

Gade