Myastenia gravis

Normal nerve-muskel kommunikation Hvis min mand her til venstre beslutter sig for at sparke til bolden, sker der følgende

1. Han tænker med hjernen at han skal sparke til bolden. 2. Der vil herefter løbe et elektrisk signal i en nerve fra hjernen ned til en muskel i benet 3. Nervesignalet vil blive overført til en muskel, som trækker sig sammen så benet flytter sig

4. Der bliver sparket til bolden

Det som er vigtigt i det næste er det sted hvor nervesignalet overføres til musklen

Nerve-muskel forbindelsen Spidsen af en nerve Nervespidsen indeholder små bobler/blære der indeholder et kemisk signalstof Et væskefyldt mellemrum mellem nerve og muskel Overfladen på musklen

Nerve-muskel forbindelsen 1. Signalet fra hjernen løber i nerven som et elektrisk signal 2. Når signalet når nerve-spidsen vil det få boblerne til at briste så deres indhold af kemisk signalstof frigives til væskerummet mellem nerve og muskel

Nerve-muskel forbindelsen 1. Det kemiske signalstof vil flyde rundt i væskerummet mellem nerve og muskel 2. Hvis signalstofferne når muskeloverfladen vil de kunne bindes til bindingspladser på musklen. 3. Når signalstofferne binder sig til musklen vil de forårsage en række processer der får musklen til at trække sig sammen

Nerve-muskel forbindelsen Lidt forsimplet kan man sige at jo flere signalstoffer der binder sig til musklen, jo mere vil den trække sig sammen. På samme måde som mere sukker i teen vil gør den sødere

Nerve-muskel forbindelsen 1. For at musklen kan slappes af igen, bliver signalstoffet frigivet fra de bindingspladser på musklen, hvor det har været bundet. 2. I væskerummet mellem nerve og muskel findes et andet stof (markeret som ), der nedbryder signalstofferne, så de ikke binder sig til musklen på ny og fremkalder en ny muskelsammentrækning. 4 3 3. Stumperne af signalstoffet optages nu i nervespidsen. 2 4. I nervespidsen gendannes signalstoffet, hvor det på ny opbevares i bobler og så er vi klar til at gentage hele forløbet

Og så går vi til den sygdom som hedder Myasthenia Gravis.

Myasthenia Gravis Når en person med myastheni gravis beslutter sig til at sparke til bolden sker der i princippet det samme. 1. Han tænker med hjernen at han skal sparke til bolden. 2. Der vil herefter løbe et elektrisk signal i en nerve fra hjernen ned til en muskel i benet 3. Men nervesignalet har svært ved at blive overført til muskelen, som kun trækker sig lidt sammen eller slet ikke.

Myasthenia Gravis For at forstå hvad der sker ved myasthenia gravis skal vi igen se på overgangen mellem nerve og muskel

Myasthenia Gravis Hos en person med Myasthenia Gravis danner kroppen nogle antistoffer som blokere de bindingsplader på musklen, hvor signalstofferne normalt vil binde.

1. Som hos raske løber der et elektrisk signal fra hjernen via nerven til nervespidsen. Myasthenia Gravis 2. Ligeledes vil boblerne i nervespidsen briste så indholdet af signalstof frigives til væskerummet mellem nerve og muskel 3. Men nu er bindings stederne på musklen blokeret, så signalstofferne ikke kan starte processerne der fører til en muskelsammentrækning 3

Myasthenia Gravis Så hos myasthenia gravis patienter vil et elektrisk signal fra hjernen ikke resultere i en normal muskelsammentrækning, Musklen virker ”lammet”. Og dog er det ikke helt rigtig, for ofte vil den første muskelsammentrækning ofte være normal, mens de efterfølgende vil være svækket eller musklen vil opleves helt lammet. Men for at simplificere glemmer vi det.

Myasthenia Gravis Så til den medicin som hedder Mestinon Vi må et smut tilbage og se på det stof som nedbryder signalstoffet: . Det er sådan at medicinen Mestinon ødelægger/hæmmer denne nedbryder .

1. For at musklen kan slappes af igen, bliver signalstoffet frigivet fra de bindingspladser på musklen, hvor det har været bundet. 2. I væskerummet mellem nerve og muskel findes stadig det andet stof (markeret som ) der nedbryder signalstofferne. Men medicinen Mestinon hæmmer en del af dette stof  . 4 3 2 3. Det betyder at der ikke nedbrydes så meget signalstof 4. Som resultat efterlades der signalstof i væskerummet mellem nerve og muskel.

Myasthenia Gravis Inden der kommer et nyt elektrisk signal i nerven vil der allerede findes signalstof i væskerummet mellem nerve og muskel. Kommer der et nyt elektrisk signal i nerven, vil der igen frigives signalstof fra nervespidsen. Der vil nu være mere signalstof end normalt. Men da nogle af bindingspladserne på musklen er blokeret, må vi have et overskud af signalstof for at sikre at der bliver bundet signalstof til alle de bindingssteder på musklen, der ikke er blokeret.

Vi kan sammenligne det lidt med basketball. Har vi ét forsøg er chancen for at få bolden i kurven mindre end hvis vi får mange forsøg.

1. På samme måde, har vi kun er ét signalstof til at ramme de ublokerede bindingspladser er chancen mindre og vi får ingen muskel sammentrækning. 2. Har vi mange signalstoffer til at ramme de ublokerede bindingspladser er chancen meget større og vi får en muskel sammentrækning

Medicinen Mestinon  Mestinon fjerner således Ikke årsagen til sygdommen, og er dermed ikke helbredende.  Mestinon er et medicinsk præparat som mindsker symptomerne ved sygdommen, ved at forbedre kommunikationen fra nerve til muskel.