Introduktion til Tourette Syndrom Kristine Swierkosz Kristjansen Kontor på 4. sal. Bygning 2A. 1.Hvad er Tourette?  Ifølge DSM  Det kliniske billede  Forløb 2.Hvad er tics?  Og hvordan adskiller de sig fra tvangshandlinger 3.Hvordan behandles Tourette?  Farmakologisk  Adfærdsterapeutisk

Tourettekohorten 314 børn og unge diagnosticeret med TS 80 raske kontroller fra børnenes skoler Alder: fra 5 til 20 gn: 12,4 Undersøgt i genundersøgt Debes, N., Hjalgrim, H., & Skov, L. (2010). The presence of attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD) and obsessive-compulsive disorder worsen psychosocial and educational problems in Tourette syndrome. J Child Neurol, 25, Debes, N. M., Hjalgrim, H., & Skov, L. (2008). Validation of the presence of comorbidities in a Danish clinical cohort of children with Tourette syndrome. J Child Neurol, 23, Debes, N. M., Lange, T., Jessen, T. L., Hjalgrim, H., & Skov, L. (2011a). Performance on Wechsler intelligence scales in children with Tourette syndrome. Eur J of Paediatr Neurol, 15,

Hvad er Tourettes Syndrom? Den korte forklaring: En neurologisk udviklingsforstyrrelse som er karakteriseret af multiple motoriske og vokale tics som begynder inden det 18. leveår.

Hvad er Tourette Prævalens 0,5-1% Ca børn og unge i Danmark Forhold dreng/pige 4,3:1 Mere end halvdelen har ledsagesymptomer eller - sygdomme (komorbiditet) Ofte svære psykosociale og uddannelsesmæssige konsekvenser

Classification of Tic Disorders - DSM-5 1.Tourette Syndrom Minimum 2 motoriske tics og mindst et vokalt tic Tics til stede i over 1 år og ikke fraværende over 3 mdr. Onset før 18 år Ingen anden fysiologisk eller medicinsk årsag Selv om Tourette klassificeres som en Neurologisk udviklingsforstyrrelse, er der altså stadig kun fænotypen som ligger til grund for diagnosticering.

Tekst starter uden punktopstilling For at få punkt- opstilling på teksten, brug forøg indrykning For at få venstre- stillet tekst uden punktopstilling, brug formindsk indrykning Overskrift her For at ændre ”Enhedens navn” og ”Sted og dato”: Klik i menulinjen, vælg ”Indsæt” > ”Sidehoved / Sidefod”. Indføj ”Sted og dato” i feltet for dato og ”Enhedens navn” i Sidefod Forløb: Debut symptomer

Typisk sygdomsforløb (tics) Subtile begyndende tics Debut/diagnose Peak 1/3 stadig tics 1/3 få tics 1/3 ingen tics

Typisk sygdomsforløb (tics) Subtile begyndende tics Debut/diagnose Peak 1/3 stadig tics 1/3 få tics 1/3 ingen tics

Komorbide lidelser Størstedelen af TS patienter har også symptomer på ADHD og/eller OCD i løbet af deres sygdomsforløb Forekomst for både ADHD og OCD er op til 50 % Det er ofte ikke tics i sig selv, der er mest generende for TS-patienter

Tekst starter uden punktopstilling For at få punkt- opstilling på teksten, brug forøg indrykning For at få venstre- stillet tekst uden punktopstilling, brug formindsk indrykning Overskrift her For at ændre ”Enhedens navn” og ”Sted og dato”: Klik i menulinjen, vælg ”Indsæt” > ”Sidehoved / Sidefod”. Indføj ”Sted og dato” i feltet for dato og ”Enhedens navn” i Sidefod Tourette Syndrom Ritualer Vaner OCD ADHD ADD Stammen Raseri- anfald Søvn problemer Tristhed Vinterdepr. Reference. Debes NMMMol, Hjalgrim H, Skov L. Validation of the presence of comorbidities in a Danish clinical cohort of children with Tourette syndrome. J Child Neurol. 2008;23:

Tekst starter uden punktopstilling For at få punkt- opstilling på teksten, brug forøg indrykning For at få venstre- stillet tekst uden punktopstilling, brug formindsk indrykning Overskrift her For at ændre ”Enhedens navn” og ”Sted og dato”: Klik i menulinjen, vælg ”Indsæt” > ”Sidehoved / Sidefod”. Indføj ”Sted og dato” i feltet for dato og ”Enhedens navn” i Sidefod Resultater – komorbiditet T1 N= 314

Tekst starter uden punktopstilling For at få punkt- opstilling på teksten, brug forøg indrykning For at få venstre- stillet tekst uden punktopstilling, brug formindsk indrykning Overskrift her For at ændre ”Enhedens navn” og ”Sted og dato”: Klik i menulinjen, vælg ”Indsæt” > ”Sidehoved / Sidefod”. Indføj ”Sted og dato” i feltet for dato og ”Enhedens navn” i Sidefod Resultater komorbiditet T2 N = 227

Hvad er Tics Tics kan være motoriske eller vokale Simple eller komplekse Eksempler på tics – Snøften, rømmen (simple vokale) – Øjenbliken, ansigtsgrimasser (simple motoriske) – Udråb, længerevarende lyde eller ord (komplekse vokale) – Hoppen, slåen ud med armene (komplekse motoriske) – Ekkolali (automatisk gentagelse) – Ekkopraksi – Palilali (gentagelse flere gange i træk)

Hvad er Tics Eksempel på simple, motoriske

Hvad er Tics Eksempel på komplekse, motoriske

Hvad er Tics Koprolale fænomer: gentagelse eller udbrud af obskøne, vulgære eller på anden måde socialt uacceptable ytringer eller handlinger Fx som ”Michael” beskrevet i Kuchner (Koprolali) Eller fx ved upassende seksuelle bevægelser (kopropraksi)

Hvad er tics Tics kan påføre patienten smerte

Hvad skal man huske om Tics Tics er mange forskellige ting Nogle gange svære at identificere som tics (og skelne fra tvangshandlinger) Kan også være direkte selvdestruktive Kan virke skøre Kan virke målorienterede i sig selv

Faktorer der påvirker tics Tics kan ændre sig ved ændringer i patientens emotionelle eller kognitive tilstand Falder ved distraherende opgaver Stiger med stress Stiger ved afslapning efter en stressende periode Kan undertrykkes med vilje, men vender ofte kraftigt tilbage Kan forekomme i alle former for søvn!

Tics trang (premonitory urges) 80 % af alle TS patienter rapporterer at kunne mærke, at et tic er på vej: – Specifik sansefornemmelse (“noget der klør”, “tør hals” etc) – Uspecifik trang (“urge”) i nogle tilfælde forbundet med angst Tics trang medfører at man faktisk kan undertrykke et tic, da man kan være bevidst om det. Tics kan forstås som delvist ufrivillige: ”intentional” capitulations to these virtually irresistible sensory invitations (Bliss)

Behandlings principper Information, information, information Støttende intervention og psykoedukation Dernæst: Farmakologisk eller adfærdsterapeutisk behandling (ticskontrollerende træning)

Farmakologisk behandling – Behandling af det værste symptom – Evaluering af bivirkninger – Monitorering af bivirkninger Institut for Psykologi, 2014

Habit reversal træning HRT Udnytter teorien om sensorisk trang (premonitory urges) Man udvikler en konkurrerende respons på ticsen (mod-tic) Denne respons kan dels være mere behagelig dels kan den nedsætte antallet af tics Kontrollerede forsøg har vist at HRT er en effektiv og varig behandling af tics Ticskontrollerende træning

Exposure response prevention, ERP – Tics trangen udholdes (exposure), uden at man udfører en tics handling (response prevention) – Man undertrykker alle tics på en gang af stigende længde og ved provokation – Kliniske studier viser god effekt med en vedvarende nedsat sensorisk trang til at udføre tic. – Førstevalg til behandling i Touretteklinikken.

Asger ”før lavede jeg det bare, det var et tomt håb, nu har jeg en beskæftigelse hvor jeg træner” ” bare 40 sek. Virker bare godt” ”det er en fed følelse at kunne kontrollere dæmonen i kroppen”

Lægekontakter inden TS diagnosen Antallet af professionelle: Gn: 2.67 spredning: 1-16 personer – Almen praktiserende læge77.7 % – Øre/næse/hals-læge9.9 % – Øjenlæge11.1 % – Psykiater11.8 % – Psykolog46.5 % – Børnelæge30.9 % – Anden (allergolog, logopæd)31.2 %

Tid til spørgsmål?

Ritalin og TS+ADHD 12 TS+ADHD+Ritalin 15 TS+ADHD - Ritalin

Ritalin og TS+ADHD

Sample sizes: TS under/over 18 = 39/48 Controls under/over 18 = 19/27 CAF TS-only delt på alder