Vaccinationer og immundefekt Henrik Permin Overlæge, dr.med. Lungemedicinsk Klinik L Bispebjerg Hospital Hvordan påvirker min alder min immundefekt, og.

Præsentationer af emnet: "Vaccinationer og immundefekt Henrik Permin Overlæge, dr.med. Lungemedicinsk Klinik L Bispebjerg Hospital Hvordan påvirker min alder min immundefekt, og."— Præsentationens transcript:

1 Vaccinationer og immundefekt Henrik Permin Overlæge, dr.med. Lungemedicinsk Klinik L Bispebjerg Hospital Hvordan påvirker min alder min immundefekt, og hvad kan jeg gøre for at beholde min livskvalitet 30. oktober 2010, Tåstrup

2 Aldringens betydning Aldringens betydning Immundefekt Immundefekt Vacciner Vacciner Livskvalitet Livskvalitet Diskussion Diskussion

3 De største udfordringer i det 21. århundrede L ængere levetid har været resultatet af bedre sundhedsforhold, fald i barndomsdødelighed, og lavere forekomst af smitsomme alvorlige sygdomme. Konsekvensen er flere ældre, der repræsenterer over 25% af hele befolkningen inden år 2030, hvoraf 75% bor i mindre udviklede lande Aldring er således en af de største trusler mod folkesundheden i det 21. århundrede. Faktisk usunde aldring og skrøbelighed af befolkningen har en stor betydning for den økonomiske udvikling og sociale omkostninger i stort set alle land, et problem der er endnu mere akut i de mindre udviklede lande. L ængere levetid har været resultatet af bedre sundhedsforhold, fald i barndomsdødelighed, og lavere forekomst af smitsomme alvorlige sygdomme. Konsekvensen er flere ældre, der repræsenterer over 25% af hele befolkningen inden år 2030, hvoraf 75% bor i mindre udviklede lande Aldring er således en af de største trusler mod folkesundheden i det 21. århundrede. Faktisk usunde aldring og skrøbelighed af befolkningen har en stor betydning for den økonomiske udvikling og sociale omkostninger i stort set alle land, et problem der er endnu mere akut i de mindre udviklede lande.

4 Vi fødes 100% human og vi dør 90% microbiel Et af de mest komplicerede microbielle ecosystemer på Jorden Et af de mest komplicerede microbielle ecosystemer på Jorden 10 14 microbielle celler (~2 kg) 10 14 microbielle celler (~2 kg) Mere end 1000 bacterielle arter (”microbiome”) Mere end 1000 bacterielle arter (”microbiome”) Omkring 80% er endnu ikke blevet dyrket Omkring 80% er endnu ikke blevet dyrket Nødvendigt for den humane sundhed Nødvendigt for den humane sundhed

5 2 years Established community Born sterile Ob. Anaerobes Bacteroides Clostridium Fac. Anaerobes Streptococci Coliforms Enterococci LAB Udvikling af den normale microbiota

6 2 years Born sterile Fødselsinoculum Arv Livsstil Diæt Antibiotika Geografisk oprindelse Udsatte faktorer (stråling) Ukendte Etc. Den normale microbiota; medvirkende faktorer

7 Sygdomme hvor mikrober er impliceret – toppen af isbjerget? Mavesår Cancer (mave, colon) IBD/IBS Type 1 diabetes Type 2 diabetes Hjertekarsygdomme Fedme Periodontitis Helicobacter pylori

8 Kronisk virale infektioner Nogle videnskabelige artikler viser, at udsættelse for kronisk virale infektioner som cytomegalovirus (CMV) kan forværre en nedsat immunforsvar., som kan spille en rolle i udviklingslandene og blandt syge patienter Nogle videnskabelige artikler viser, at udsættelse for kronisk virale infektioner som cytomegalovirus (CMV) kan forværre en nedsat immunforsvar., som kan spille en rolle i udviklingslandene og blandt syge patienter Dette kan medføre en tidligere fald i immunforsvaret og øget følsomhed for forskellige infektioner som influenza, lungeinfektioner og malaria Dette kan medføre en tidligere fald i immunforsvaret og øget følsomhed for forskellige infektioner som influenza, lungeinfektioner og malaria

9 Aldringsprocessen Aldringen foregår i befolkningsgruppen, hos den enkelte person, organ og celle Aldringen foregår i befolkningsgruppen, hos den enkelte person, organ og celle Faldende fysiologisk, psykologisk og adfærdsmæssig tilpasning Faldende fysiologisk, psykologisk og adfærdsmæssig tilpasning Aldringsprocessen er en kombination af interne faktorer i kroppen og externe faktorer som dårlig ernæring, nedsat fysisk aktivitet og sygdom Aldringsprocessen er en kombination af interne faktorer i kroppen og externe faktorer som dårlig ernæring, nedsat fysisk aktivitet og sygdom

10 Aldringen medfører en aftagende funktion af stort set alle organer og kan have en forstærkende effekt reduceret nyrefunktion reduceret nyrefunktion reduceret leverstørrelse og funktion reduceret leverstørrelse og funktion Reduceret blodomløb Reduceret blodomløb Tab af muskelkraft Tab af muskelkraft Reduceret lungefunktion Reduceret lungefunktion

11 Tilstande almindeligvis betragtet som problemer med højere alder Slidgigt (Osteoarthritis) Slidgigt (Osteoarthritis) Demens Demens Hjerneinfarkt Hjerneinfarkt Kæmpecellearteritis and polymyalgia rheumatica Kæmpecellearteritis and polymyalgia rheumatica Prostata sygdomme Prostata sygdomme Urininkontinens Urininkontinens Nedsat kropstemperatur Nedsat kropstemperatur Cataracts/maculardegeneration Cataracts/maculardegeneration Faldtendens Faldtendens Osteoporosis Osteoporosis Kronisk lymfatisk leukæmi Kronisk lymfatisk leukæmi

12 Sygdomme der ses specielt hos ældre Iskæmisk hjertesygdom (den hyppigste årsag til død hos ældre i udviklingslandene Iskæmisk hjertesygdom (den hyppigste årsag til død hos ældre i udviklingslandene Cancer (>50% tilfælde hos ældre > 65 years (den 2. hyppigste årsag til død hos ældre) Cancer (>50% tilfælde hos ældre > 65 years (den 2. hyppigste årsag til død hos ældre) Kronisk bronkitis (KOL) Kronisk bronkitis (KOL) Diabetes mellitus Diabetes mellitus Forhøjet kolesterol og triglycemi Forhøjet kolesterol og triglycemi Varicer Varicer

13 Aldersrelateret ændringer SygdomOutcome Knogletab↓OsteoporosisHoftefraktur Blodtryk↑HypertensionKar/Hjertesygdom Glucose tolerance↓ DiabetesKar/Hjertesygdom Nyrefunktion↓Nyresygdom Væskeretension/h ævede ben SvimmelhedFald Skade, sår, usikkerhed Immunosenescence/I mmunfunktion↓ InfektionerTræthed Tilpasning til kulde↓ Nedsat temperatur Død Hørelse↓DøvhedKommunikation↓

14

15

16 Immunosenescence - nedsat immunfunktion med alderen rammer både det innate (uspecifikke) og adaptive (specifikke) system Nedsat macrophage-derived cytokine release and reduktion af natural killer celler, øget frekvens af luftvejs-, mavetarm- og hudinfektioner Nedsat macrophage-derived cytokine release and reduktion af natural killer celler, øget frekvens af luftvejs-, mavetarm- og hudinfektioner Humoral immunity: let faldende B-lymfocytter og dermed nedsat evne til at producere antistoffer mod nye mikrober Humoral immunity: let faldende B-lymfocytter og dermed nedsat evne til at producere antistoffer mod nye mikrober Cellulære immunitet: skrumpning af thymus (brislen), reduceret antal af nye T lymfocytter, dårlige hukommelses T-celler, reduceret produktion af cytokinproduktion. Vedvarende infektioner af forskellige herpesvirus og parasitter som også er med til at forværre immunfunktionen Cellulære immunitet: skrumpning af thymus (brislen), reduceret antal af nye T lymfocytter, dårlige hukommelses T-celler, reduceret produktion af cytokinproduktion. Vedvarende infektioner af forskellige herpesvirus og parasitter som også er med til at forværre immunfunktionen

17 Infektion Inficere (latin): påvirke, forgifte, smitte Inficere (latin): påvirke, forgifte, smitte Et smitstof (bakterie, virus, svamp) indtrængen (invasion) og formering i en organisme Et smitstof (bakterie, virus, svamp) indtrængen (invasion) og formering i en organisme Man skelner mellem latente (subkliniske infektioner, som ikke forårsager nogen egentlig sygdom, men nok en reaktion fra organismens side, som kan vise sig ved antistofdannelse) og infektionssygdom Man skelner mellem latente (subkliniske infektioner, som ikke forårsager nogen egentlig sygdom, men nok en reaktion fra organismens side, som kan vise sig ved antistofdannelse) og infektionssygdom

18 Kolonisation Colonia (lat.) : udflytterby Colonia (lat.) : udflytterby Vækst af mikroorganismer (bakterier, virus, svampe) der findes i eller på organismen, men uden at forårsage en betændelsesreaktion (infektion) Vækst af mikroorganismer (bakterier, virus, svampe) der findes i eller på organismen, men uden at forårsage en betændelsesreaktion (infektion)

19 Alimentær infektion Smitte via afføring og drikkevarer. Udskilles med afføring/urin som Smitte via afføring og drikkevarer. Udskilles med afføring/urin som Campylobacter, Yersinia, Salmonella, Shigella, Hepatitis A, Cholera Campylobacter, Yersinia, Salmonella, Shigella, Hepatitis A, Cholera

20 Infektiøs dosis af patogen mikroorganisme Shigella 10 2 Shigella 10 2 Campylobacter 10 5 Campylobacter 10 5 Salmonella 10 5 Salmonella 10 5 E. coli 10 8 E. coli 10 8 Vibrio cholerae 10 8 Vibrio cholerae 10 8 Giardia 10-100 cyster Giardia 10-100 cyster Entamoeba histolytica 10-100 cyster Entamoeba histolytica 10-100 cyster

21 Legionella 38 o C optimal growth (20-45 o C).

22 Hot water pipes in a hospital with outbreak of legionnaires disease

23

24 Legionellosis – øget resiko Høj alder Cigaret rygning Kronisk lungelidelse Immunsuppression Stort alkoholindtagelse Diabetes Efter et kirurgisk indgreb Transplantation

25 Immundefekte sygdomme Primære = medfødte immundefekte sygdomme Primære = medfødte immundefekte sygdomme Sekundære = erhvervede immundefekte sygdomme ex. HIV, leukæmi, maligne sygdomme Sekundære = erhvervede immundefekte sygdomme ex. HIV, leukæmi, maligne sygdomme

26 Primær immundefekt er en samlebetegnelse på en række sjældne sygdomme med svigt i forskellige dele af immunsystemet. Sygdommene er forbundet med en øget infektionstendens og/eller autoimmun sygdom og/eller cancer-sygdomme er en samlebetegnelse på en række sjældne sygdomme med svigt i forskellige dele af immunsystemet. Sygdommene er forbundet med en øget infektionstendens og/eller autoimmun sygdom og/eller cancer-sygdomme Primær immundefekt er ikke smitsomt Primær immundefekt er ikke smitsomt

27 Mange af immundefektsygdommene er arvelige De forskellige sygdomme har forskellig arvegang. I dag kendes genforandringerne ved en række af de medfødte immundefektsygdomme og stadig flere bliver kortlagt genetisk. Sandsynligvis vil vi i løbet af de nærmeste år få en øget viden om de enkelte sygdomme, hvorved listen over medfødte immundefektsygdomme bliver endnu længere Nogle former for primær immundefektsygdomme viser sig først i voksen alder. Sandsynligvis drejer det sig også om en arvelig tendens til udvikling av immundefekt, men den udløsende faktor er endnu ikke kendt (infektion?, miljøfaktorer) De forskellige sygdomme har forskellig arvegang. I dag kendes genforandringerne ved en række af de medfødte immundefektsygdomme og stadig flere bliver kortlagt genetisk. Sandsynligvis vil vi i løbet af de nærmeste år få en øget viden om de enkelte sygdomme, hvorved listen over medfødte immundefektsygdomme bliver endnu længere Nogle former for primær immundefektsygdomme viser sig først i voksen alder. Sandsynligvis drejer det sig også om en arvelig tendens til udvikling av immundefekt, men den udløsende faktor er endnu ikke kendt (infektion?, miljøfaktorer)

28 Prævalens af immundefekte tilstand SCID 1:100.000 alvorlig (50 tilfælde DK) SCID 1:100.000 alvorlig (50 tilfælde DK) CVID 1:20.000 middel (250 tilfælde DK) CVID 1:20.000 middel (250 tilfælde DK) IgA defekt 1:500 let (10.000 tilfælde DK) IgA defekt 1:500 let (10.000 tilfælde DK)

29 Tegn på medfødt immundefekt kan være Ualmindelige infektioner: Hyppige lungebetændelse eller flere andre alvorlige infektioner, og infektioner som kræver indlæggelse på sygehus. Infektioner på uvanlige steder eller infektioner med mikroorganismer (bakterier, virus, svampe) som vanligvis ikke giver sygdom, kan også være tegn på medfødt immundefekt. Ualmindelig langvarige infektioner, som for eksempel vedvarende svampeinfektioner i munden. Dårlig effekt af antibiotikabehandling: Behov for større doser og/eller længere behandlingstid end vanlig. Kronisk diaré Dårlig vækst- og vægtøgning hos barn Alvorlig vaccine-reaktion efter levende vaccine Autoimmune sygdommer: Ikke alle med medfødt immundefekt er mere plaget av infektioner end normalt. I stedet har de tegn på autoimmun sygdom som betyder, at immunsystemet reagerer på og ødelægger kroppens egne celler. Eksempler på autoimmun sygdom er cøliaki og lupus erythematosus systemicus Ualmindelige infektioner: Hyppige lungebetændelse eller flere andre alvorlige infektioner, og infektioner som kræver indlæggelse på sygehus. Infektioner på uvanlige steder eller infektioner med mikroorganismer (bakterier, virus, svampe) som vanligvis ikke giver sygdom, kan også være tegn på medfødt immundefekt. Ualmindelig langvarige infektioner, som for eksempel vedvarende svampeinfektioner i munden. Dårlig effekt af antibiotikabehandling: Behov for større doser og/eller længere behandlingstid end vanlig. Kronisk diaré Dårlig vækst- og vægtøgning hos barn Alvorlig vaccine-reaktion efter levende vaccine Autoimmune sygdommer: Ikke alle med medfødt immundefekt er mere plaget av infektioner end normalt. I stedet har de tegn på autoimmun sygdom som betyder, at immunsystemet reagerer på og ødelægger kroppens egne celler. Eksempler på autoimmun sygdom er cøliaki og lupus erythematosus systemicus

30 Behandling: Antibiotika Antibiotika ved infektioner, ofte i længere tid og evt. i højere doser Antibiotika ved infektioner, ofte i længere tid og evt. i højere doser Ved længerevarende og hyppige antibiotikakure, anvend forskellige antibiotika pga. evt. resistensudvikling Ved længerevarende og hyppige antibiotikakure, anvend forskellige antibiotika pga. evt. resistensudvikling

31 Behandling: Immunglobuliner Immunglobuliner: Proteiner. Mange typer antistofdefekte patienter behandles med immunglobulin, som kan tilføres direkte i blodet, intravenøst; eller intramuskulært eller subkutant. Subkutant tilførsel gøres med en kort, tynd kanyle som stikkes ind lige under huden og som kobles til en lille batteridrevet pumpe. Dette kan patienten selv administrere. Behandling 1-3 gange om ugen. Immunglobuliner: Proteiner. Mange typer antistofdefekte patienter behandles med immunglobulin, som kan tilføres direkte i blodet, intravenøst; eller intramuskulært eller subkutant. Subkutant tilførsel gøres med en kort, tynd kanyle som stikkes ind lige under huden og som kobles til en lille batteridrevet pumpe. Dette kan patienten selv administrere. Behandling 1-3 gange om ugen.

32 Behandling: Cytokiner Cytokiner: Tilførsel av stoffer som stimulerer/modificerer immunsystemet, ex interleukin, interferon, TNF Cytokiner: Tilførsel av stoffer som stimulerer/modificerer immunsystemet, ex interleukin, interferon, TNF Monoklonale antistoffer Monoklonale antistoffer

33 Behandling: Stamcelletransplantation/ knoglemarvstransplantation Stamcelletransplantation/knoglemarvstransplantation: Stamcelletransplantation/knoglemarvstransplantation: En risikofyldt behandling, der kun gøres ved de mest alvorlige former for medfødt immundefektsygdomme. En risikofyldt behandling, der kun gøres ved de mest alvorlige former for medfødt immundefektsygdomme. Friske stamceller tages fra en vævs-identisk donor, gerne fra en broder/søster, og tilføres den, som har medfødt immundefekt Friske stamceller tages fra en vævs-identisk donor, gerne fra en broder/søster, og tilføres den, som har medfødt immundefekt

34 Behandling: Genterapi Genterapi: Ved genterapi kan stamceller tilføres det friske gen som vil udkonkurrere det syge. De friske celler føres derefter tilbage til den som har medfødt immundefekt. Dette er i dag en meget avanceret medicinsk behandling, som skaber store forventninger for flere diagnosegrupper. Behandlingen er foreløbig på eksperimentstadiet Genterapi: Ved genterapi kan stamceller tilføres det friske gen som vil udkonkurrere det syge. De friske celler føres derefter tilbage til den som har medfødt immundefekt. Dette er i dag en meget avanceret medicinsk behandling, som skaber store forventninger for flere diagnosegrupper. Behandlingen er foreløbig på eksperimentstadiet

35 Vacciner

36

37 Levende svækket Levende svækket Inaktiverede Inaktiverede Subenhedsvacciner (split) Subenhedsvacciner (split) Forskellige vaccinetyper

38 BCG BCG M æslinger – fåresyge – røde hunde (Priorix) M æslinger – fåresyge – røde hunde (Priorix) Gul feber Gul feber Varicella (Varilrix) Varicella (Varilrix) Tyfoid (Vivotif) Tyfoid (Vivotif) Rotavirus (Rotarix, Rotateq) Rotavirus (Rotarix, Rotateq) (Oralt trivalent poliovaccine) (Oralt trivalent poliovaccine) Levende svækket vaccine

39 Virus Virus Bakterier Bakterier Protein-baserede Protein-baserede Toxoid Toxoid Subunit Subunit Polysakkarid-baserede Polysakkarid-baserede Rene Rene Konjugerede Konjugerede Inaktiverede vaccine

40 Virus Polio Polio Hepatit A Hepatit A Influenza Influenza Rabies Rabies Inaktiverede vaccine

41 Bakterier Tyfoid (Typhim/Typherix) Tyfoid (Typhim/Typherix) Kolera (Dukoral) Kolera (Dukoral) Kighoste (Pertussis) Kighoste (Pertussis) Inaktiverede vacciner

42 Subunit (split) Hepatit B (Engerix 20ug) Hepatit B (Engerix 20ug) Influenza (Sæsoninfluenza) Influenza (Sæsoninfluenza) Humant papillomavirus (Gardasil type 6,11,16,18 eller Cervarix type 16,18) Humant papillomavirus (Gardasil type 6,11,16,18 eller Cervarix type 16,18) Inaktiverede vaccine

43 Toxoid Difteri Difteri Tetanus Tetanus Pertussis Pertussis Inaktiverede vacciner

44 Polysakkarid Pneumokok (Pneumovax, Pneumonovum) Pneumokok (Pneumovax, Pneumonovum) Meningokokk (Meningovax A+C/Mencevax ACW 135 Y) Meningokokk (Meningovax A+C/Mencevax ACW 135 Y) Inaktiverede vaccine

45 Konjugeret Haemophilus influenzae type b (Act-Hib) Pneumokok (Prevenar 13-valent) Meningokok C (NeisVac-C) Meningokok C (NeisVac-C) Inaktiverede vaccine

46 Ulemper: Flere (2 – 5) doser behøves ofte Flere (2 – 5) doser behøves ofte Immuniteten oftest humoral Immuniteten oftest humoral De beskyttende antistofniveauer aftager med tiden De beskyttende antistofniveauer aftager med tiden Inaktiverede vaccine

47 Vaccination til immundefekte - WHO Levende vaccine Svær immundefekt Asymptomatisk HIV - inf inkl symptomatisk HIV Gulfeber -+ BCG -- Tyfoid, oral -+ (>200 CD4) M-F-R++ Morbilli++ Rotavirus-- VZV-+

48 Adjuvans: Adjuvans: Vaccinen indeholder et adjuvans, AS03, for at stimulere et bedre respons Vaccinen indeholder et adjuvans, AS03, for at stimulere et bedre respons Adjuvansen inneholder squalen (10,69 milligram) (udvundet af hajlever og et naturligt forstadium til kolesterol og steroidhormoner), DL-α- tokoferol (11,86 milligram) (E vitamin) og polysorbat 80 (4,86 milligram) (stabilisator) Adjuvansen inneholder squalen (10,69 milligram) (udvundet af hajlever og et naturligt forstadium til kolesterol og steroidhormoner), DL-α- tokoferol (11,86 milligram) (E vitamin) og polysorbat 80 (4,86 milligram) (stabilisator) Hjælpestoffer er: Polysorbat 80, oktoksinol 10, tiomersal, natriumklorid, dinatriumhydrogenfosfat, kaliumdihydrogenfosfat, kaliumklorid, magnesiumklorid, vand til injektionsvæsker Hjælpestoffer er: Polysorbat 80, oktoksinol 10, tiomersal, natriumklorid, dinatriumhydrogenfosfat, kaliumdihydrogenfosfat, kaliumklorid, magnesiumklorid, vand til injektionsvæsker (Sæsonvaccine 2009: 1. A/Brisbane/59/2007 (H1N1)-lignende virus 2. A/Brisbane/10/2007 (H3N2)- lignende virus 3. B/Brisbane/60/2008-lignende virus) (Sæsonvaccine 2009: 1. A/Brisbane/59/2007 (H1N1)-lignende virus 2. A/Brisbane/10/2007 (H3N2)- lignende virus 3. B/Brisbane/60/2008-lignende virus) Pandemrix A/California/7/2009 (H1N1)v-liknende stamme (X-179A) Svineinfluensa A(H1N1)

49 Kliniske tilstand Genetiske og miljø faktorer Immunfunktionn

50 Ældre personer Sæsoninfluenza vaccines Sæsoninfluenza vaccines Pneumokokvaccine (Pneumovax, Prevenar 13 valent) Pneumokokvaccine (Pneumovax, Prevenar 13 valent) Vaccination for herpes zoster hos ældre Vaccination for herpes zoster hos ældre

51 Opfølgning og behandling af immundefekte patienter Medfødt immundefekt er en kronisk sygdom som vanligvis kræver en livslang behandling. Behandlingen er rettet mod den del af immunsystemet som ikke fungerer. Generelt: Tidlig diagnose og behandling kan forebygge alvorlige infektioner. Dette er vigtig for at undgå komplikationer, specielt fra lungerne. Alle med medfødt immundefekt anbefales daglig fysisk træning og bør undgå rygning. Antibiotika: Hyppige bakterielle infektioner gør, at det oftere er behov for antibiotika. Det er vigtig at komme tidlig i gang med behandlingen Medfødt immundefekt er en kronisk sygdom som vanligvis kræver en livslang behandling. Behandlingen er rettet mod den del af immunsystemet som ikke fungerer. Generelt: Tidlig diagnose og behandling kan forebygge alvorlige infektioner. Dette er vigtig for at undgå komplikationer, specielt fra lungerne. Alle med medfødt immundefekt anbefales daglig fysisk træning og bør undgå rygning. Antibiotika: Hyppige bakterielle infektioner gør, at det oftere er behov for antibiotika. Det er vigtig at komme tidlig i gang med behandlingen Vaccinationer Vaccinationer Tandstatus: Patientgruppen har ofte et betydelig tandhelseproblem Tandstatus: Patientgruppen har ofte et betydelig tandhelseproblem Varieret kost (protein, vitaminer (ex. A og D og B12) og mineraler (ex. zink) Varieret kost (protein, vitaminer (ex. A og D og B12) og mineraler (ex. zink) Ingen tobaksforbrug og begænset alkoholindtagelse Ingen tobaksforbrug og begænset alkoholindtagelse

52 Skole/arbejde/socialt liv Medfødt immundefekt er ofte en "skjult" sygdom. Personer med sygdommen kan se friske og normale ud og mange fortæller, at andre kan stille sig tvivlende til at de er syge, for eksempel ved et stort sygefravær. Mangelfuldt skolegang har tidligere været et stort problem for personer med medfødt immundefekt. Mange oplever, at de hurtigt bliver trætte. Præstationer og arbejdskapacitet reduceres betydelig i løbet af dagen. Det vil være vigtigt at tilrettelægge og planlægge aktiviteterne så energien strækker til i hverdagen. Specielt vigtig er det, at samarbejde med skolen for at tilpasse forholdene i den grad det er nødvendigt, for eksempel være forberedt på fravær i forhold til undervisningen. Det er vigtigt, at det lokale hjælpeapparatet har viden om diagnosen og behandlingen. Manglende viden i hjælpeapparatet kan gøre det vanskeligt, at få rigtig medicinsk og pædagogisk opfølgning. Personer med medfødt immundefekt er helt normale intellektuelt, men de fysiske/helsemæssige begrænsninger kan gøre lærings- og arbejdsmulighederne vanskelige. Personer med sygdommen bør vælge et arbejde, hvor de ikke utættes for meget smitte (småbørnspædagog). I tillæg til nødvendig medicinsk behandling er det vigtig at reducere begrænsningerne og at støtte op om mulighederne til passende uddannelse og arbejde. Flexjob-ordninger kan overvejes Medfødt immundefekt er ofte en "skjult" sygdom. Personer med sygdommen kan se friske og normale ud og mange fortæller, at andre kan stille sig tvivlende til at de er syge, for eksempel ved et stort sygefravær. Mangelfuldt skolegang har tidligere været et stort problem for personer med medfødt immundefekt. Mange oplever, at de hurtigt bliver trætte. Præstationer og arbejdskapacitet reduceres betydelig i løbet af dagen. Det vil være vigtigt at tilrettelægge og planlægge aktiviteterne så energien strækker til i hverdagen. Specielt vigtig er det, at samarbejde med skolen for at tilpasse forholdene i den grad det er nødvendigt, for eksempel være forberedt på fravær i forhold til undervisningen. Det er vigtigt, at det lokale hjælpeapparatet har viden om diagnosen og behandlingen. Manglende viden i hjælpeapparatet kan gøre det vanskeligt, at få rigtig medicinsk og pædagogisk opfølgning. Personer med medfødt immundefekt er helt normale intellektuelt, men de fysiske/helsemæssige begrænsninger kan gøre lærings- og arbejdsmulighederne vanskelige. Personer med sygdommen bør vælge et arbejde, hvor de ikke utættes for meget smitte (småbørnspædagog). I tillæg til nødvendig medicinsk behandling er det vigtig at reducere begrænsningerne og at støtte op om mulighederne til passende uddannelse og arbejde. Flexjob-ordninger kan overvejes

53 Isolation??

54

55 Livskvalitet Ikke tobaksrygning Ikke tobaksrygning Motion/fysisk aktivitet Motion/fysisk aktivitet Varieret kost med vitaminer og mineraler Varieret kost med vitaminer og mineraler Regelmæssig tandeftersyn Regelmæssig tandeftersyn God hygiejne - specielt håndhygiejne God hygiejne - specielt håndhygiejne

56 Sir William Osloer (1849-1920) Canadian physician and Oxford professor of medicine ”To prevent disease, to relieve suffering and to heal the sick – this is our work” ”To prevent disease, to relieve suffering and to heal the sick – this is our work” ”Patients should have rest, food, fresh air, and exercise – the quadrangle of health” ”Patients should have rest, food, fresh air, and exercise – the quadrangle of health” ”Patients rarely die of the disease from which they suffered... Secondary or terminal infections are the real cause of death” ”Patients rarely die of the disease from which they suffered... Secondary or terminal infections are the real cause of death” ”Pneumonia can be the ”old person´s friend”” ”Pneumonia can be the ”old person´s friend””