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一例 CML 的诊治 全军血液病中心 重庆市医学重点学科 第三军医大学新桥医院血液科 张 诚 副主任医师 副教授
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邹某某，女性， 68 岁， 2013-08-15 入院 主诉：纳差 1 月，发现全身瘀斑 2 周 既往史、个人史、家族史无特殊
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阳性体征 阴性体征 1. 脾大： I 线 -2cm 、 II 线 6cm 、 III 线 8cm 2. 四肢、腹部、背部 可见大片瘀斑紫癜， 以双下肢大腿为主 3. 双下肢大腿外侧可 扪及数个肿大的包块 ，质地较硬，活动度 差，最大 3cm*2cm 1. 无贫血貌 2. 心肺无阳性体征 3. 浅表淋巴结未扪及 肿大
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血 RT WBC 120.53X10 9 /L,HB 116g/L,PLT 189 X10 9 /L B超B超 脾大，肝实质回声密集，肾脏无特殊异常 其他 直接抗人球阳性（＋＋＋＋），凝血功能、肝肾功正常
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大腿外侧包块 白细胞增高 脾肿大 骨髓穿刺活检
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Ph + 融合基因阳性率 82%
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突变检测 未检测到突变基因 Ph + 融合基因阳性率 82%
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骨髓形态 融合基因 诊断： CML-CP
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羟基脲口服降白细胞治疗 动员患者口服伊马替尼治疗
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1. 直接抗人球蛋白试验阳性（＋＋＋＋）？ 2. 凝血功能正常，全身瘀斑？ 3. 大腿外侧实质性包块？
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1. 直接抗人球蛋白试验阳性（＋＋＋＋）？ 2. 凝血功能正常，全身瘀斑？ 3. 大腿外侧实质性包块？
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1950 年在《 Blood 》和 1961 年《 JCI 》上认为 CML 可以 合并溶血，机制不清，但在血清中发现自身免疫性抗体滴度 升高以及凝集素。国内有 3 例报道
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1. 凝血功能正常，全身瘀斑？ 2. 大腿外侧实质性包块？
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大腿外侧实质性包块活检
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大腿外侧包块苏木素染色（ ×1000 ）
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包块免疫组化 CD34 、 TCR 、 CD3 、 CD4 、 CD8 阳性 诊断 T 淋巴淋巴瘤
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慢性粒细胞白血病（慢性期） T 淋巴细胞淋巴瘤
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文献复习 1.CML 与 T 细胞淋巴瘤双重肿瘤病例 国内外文献罕见报道 2. 有个案报道 CML 病例在治疗过程中 出现淋巴结肿大并最终确诊为髓外急 变病例，即使此时骨髓为 CP
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患者是否是髓外急变（ EBC ）？ EBC 发生尤以 CML 治疗后常见，文献报 道移植治疗后、干扰素治疗甚至格列卫治疗 后，均可发生 其发生的原因与相关髓外部位对治疗反应 不敏感相关。但确诊时发生 EBC 罕见，其肿 大包块需与淋巴瘤鉴别
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CML-EBC 与淋巴瘤的鉴别 淋巴结组织 PCR 淋巴结 FISH CML 患者髓外病灶可能混杂有 CML 细胞克隆，导致免疫印迹或 RT-PCR 的 假阳性发生
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残留的标本：石蜡切片 检测方法：石蜡切片的 FISH 检测 阳性
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CML-CPT-LBL + CML-EBC
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TKI 药物 化 疗 移 植 1 2 3
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TKI 药物
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TKI 药物的选择 适应症 作用机制 有效性 安全性 克服耐药突变
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TKI 药物的选择 达沙替尼强效抑制 BCR-ABL 水平 体外研究显示，达沙替尼抑制未突变 BCR-ABL 融合基 因的作用比伊马替尼强 325 倍，比尼洛替尼强 16 倍 伊马替尼尼洛替尼达沙替尼 未突变 BCR-ABL IC 50 （ nmol/L) 260130.8 相对倍数 vs 伊马替尼 120325 IC 50 = 中值抑制浓度 O'Hare T, et al. Cancer Res 2005;65:4500-5
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TKI 药物的选择 患者比例 3 个月 BCR-ABL 水平 ≤10% 的患者 n/N 198/235 154/239 234/258 176/264 84% 64% P<.0001 90.7% 66.7% Hochhaus A, et al. Blood. 2012;120(21):[abstract 〕 167].
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二代 TKI 药物的选择 适应症达沙替尼尼洛替尼 慢性期 √√ 加速期 √√ 急变期 √ 治疗伊马替尼耐药或不耐受 CML
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达沙替尼 140 mg 口服 1/ 日 双下肢瘀斑消失 双下肢大腿外侧包块明显变小 ( 最大 1cm*1cm) 血常规正常
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2. 达沙替尼是治疗初诊 CML 急变的首选药物 1. 成功诊断 1 例 CML 急变病例 Add Title 体 会体 会
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