CSV undersøgelser i hæmatologi

Præsentationer af emnet: "CSV undersøgelser i hæmatologi"— Præsentationens transcript:

1 CSV undersøgelser i hæmatologi
Ole Weis Bjerrum overlæge medicin & hæmatologi Temadag , Rigshospitalet

2 Disposition Hæmatologi oversigt Lymfom / Leukæmi CNS involvering
Undersøgelser Behandling

3 Det hæmopoietiske system
Hæmatologi Det hæmopoietiske system røde knoglemarv myelos ~ marv hæmo ~ blod poiese ~ dannelse hæmopoiese = myelo + lymfopoiese kranium ribben sternum rygrad hofte

4 Hæmatologi Leukocytter Erytrocytter Trombocytter Knoglemarv

5 Hæmatologi Leukocytter Erytrocytter Trombocytter Knoglemarv Røde blod-
legemer Leukocytter Erytrocytter Marv Hvide blod- legemer Trombocytter Knoglemarv Blodplader

6

7 blaster

8 Hæmatologi Morfologi: nucleoli, størrelse, cytoplasma ratio, mangler granula Flowcytometri ~ immunhistokemi ~ markøranalyse: klonal Kromosom / mutations-analyse (PCR, FISH) Myelo- / lymfo-blaster, og mere modne celler blaster

9 Disposition Hæmatologi oversigt Lymfom / Leukæmi CNS involvering
Undersøgelser Behandling

10 MALIGNT lymfom: lymfekræft
Sygdomme - kort Leukæmi: blodkræft Ondartet sygdom, med uhæmmet proliferation af umodne celler i marv Blastophobning i blod og / eller marv Akut: UDEN opmodning Kronisk: MED opmodning Myeloid (AML / CML) Lymfoid (ALL / CLL) Klassifikationer MALIGNT lymfom: lymfekræft Ondartet sygdom, med uhæmmet proliferation af celler som udgør det lym-fatiske system Opdeling (klassifikation) afh af celletype, moden-hed og vækstmønster Hodgkin / non-Hodgkin B-, T-, NK celler Diffuse / follikulære

11 MALIGNT lymfom: lymfekræft
Sygdomme - kort Leukæmi: blodkræft Ondartet sygdom, med uhæmmet proliferation af umodne celler i marv Blastophobning i blod og / eller marv Akut: UDEN opmodning Kronisk: MED opmodning Myeloid (AML / CML) Lymfoid (ALL / CLL) Klassifikationer MALIGNT lymfom: lymfekræft Ondartet sygdom, med uhæmmet proliferation af celler som udgør det lym-fatiske system Opdeling (klassifikation) afh af celletype, moden-hed og vækstmønster Hodgkin / non-Hodgkin B-, T-, NK celler Diffuse / follikulære

12 MALIGNT lymfom: lymfekræft
Sygdomme - kort Leukæmi: blodkræft AML: voksne, 240 / år CML: voksne, 80 / år ALL 50 BØRN 100 VOKSNE / år CLL: voksne 300 / år især Prognose afh af sygdom CML / CLL evt KM-transplant. Men livslang behandling, ofte god prognose. Især CML særdeles god! AML / ALL: helbredelse mulig med intensiv kempterapi, især børnene, eller ved KM-transpl. Afhænger: alder, sygdom karakter, kromosomforhold, komorbiditet. Dødelige sygdomme MALIGNT lymfom: lymfekræft Hodgkins sygdom: 140 / år Non-Hodgkins lymfom: 1000 / år, især voksne Prognose afhænger af sygdomsudbredelse, celletype og sygdoms-klassifikation, evt konkurrerende sygdom Helbredelse, kronisk forløb, dødelige

13 MALIGNT lymfom: lymfekræft
Sygdomme - kort Leukæmi: blodkræft AML: voksne, 240 / år CML: voksne, 80 / år ALL 50 BØRN 100 VOKSNE / år CLL: voksne 300 / år især Prognose afh af sygdom CML / CLL evt KM-transplant. Men livslang behandling, ofte god prognose. Især CML særdeles god! AML / ALL: helbredelse mulig med intensiv kempterapi, især børnene, eller ved KM-transpl. Afhænger: alder, sygdom karakter, kromosomforhold, komorbiditet. Dødelige sygdomme MALIGNT lymfom: lymfekræft Hodgkins sygdom: 140 / år Non-Hodgkins lymfom: 1000 / år, især voksne Prognose afhænger af sygdomsudbredelse, celletype og sygdoms-klassifikation, evt konkurrerende sygdom Helbredelse, kronisk forløb, dødelige

14 Sygdomme - symptomer Knoglemarvs påvirkning: anæmi, blødning, infektion Almen symptomer: træthed, vægttab, svedtendens Fokale symptomer: hævede kirtler, stor milt, huden CNS involvering – fra diagnosetidspunkt / ved relaps Kan udvikle sig over måneder til år (kroniske) eller over dage til uger (akutte former) Kan være vanskeligt at skelne leukæmi fra lymfom

15 Sygdomme - symptomer Træthed (Natte-)sved (Ufrivilligt) vægttab Nedsat funktion Blødningssymptomer Infektion

16 Sygdomme - symptomer Træthed (Natte-)sved (Ufrivilligt) vægttab Nedsat funktion Blødningssymptomer Infektion ”Kritisk debut eller roligt”

17 Sygdomme - symptomer Lymfomer armhule Lymfom halsen Normalt røntgen Mediastinal tumor

18 Sygdomme - symptomer Lymfomer armhule Lymfom halsen Normalt røntgen Mediastinal tumor Blødningssymptom Hudinfiltrat Leukocytose Gingival hypertrofi

19 Disposition Hæmatologi oversigt Lymfom / Leukæmi CNS involvering
Undersøgelser Behandling

20 CNS involvering Akut leukæmi, især B-ALL, visse AML-typer
Agressiv malignt lymfom, storcellet, B & T-celler Primært CNS lymfom Diagnosetidspunkt, eller ved tilbagefald (relaps) Tumor i centralnervesystem og/eller meningeal carcinose

21 CNS involvering Blod-Hjerne Barriere (Blood-Brain-Barrier)
En ekstra barriere som skal beskytte hjernevæv mod mikroorgnismer, medicin, andet ”skadeligt” Astrocyt-glial støttevæv lægger en ”kappe” om karret Blaster, især B-celler kan passere BBB – for alle leukocytter måske især hvis den er beskadiget af lokal infiltration

22 Hjerneblødning – makroskopisk / CTscan
CNS involvering CNS lymfom (eller leukæmisk infiltration), begge med trykpåvirkning af ventrikelsystem, til højre også øget tryk inde i hovedet jvfr ”udslettede” overfalde mønster. Kan være enkelte, store, små eller flere eller diffus infiltration Hjerneblødning – makroskopisk / CTscan

23 12 Kranie- nerver I: olfaktorius, lugtesans II: opticus, synssans
III: oculomotorius, øjenbev IV: trochlearis, øjenbevægelse V: trigeminus, kind føle muskel VI: abducens, øjenbevægelse VII: facialis, mimikken VIII: vestibulococlearis IX: glossopharyngeus, svælget X: vagus, mellemgulv med mere XI: accessorius, skulderåg XII: hypoglossus, tunge

24 CNS / Nerve involvering
CNS involvering kan være både i centralnervesystem (CNS) eller langs nerver, i hjernehinder, ned i spinalkanalen

25 CNS / Nerve involvering
Tumor / carcinose omkring rygmarven med tryk på nerver ud til kroppen CNS involvering kan være både i centralnervesystem (CNS) eller langs nerver, i hjernehinder, ned i spinalkanalen

26 Vend dig mod kollega til højre eller venstre og brug 2 minutter på at skrive en liste med mulige symptomer på ”CNS/Nerve involvering”

27 CNS / Nerve involvering
Smerter, forskellige i hovedet (ved tumor i hjernen) eller udstrålende (ved carcinose eller tryk på nerve. Ofte begge sider, forskellig måde eller flere nerver – respekterer ikke anatomiske grænser. Kvalme, opkast. Tillige funktionstab (næste billeder). IKKE ALLE !!

28 CNS involvering Pupildifferens / lys-stivhed venstre side 
øget tryk inde i hjernen  Lammelse af højre øje (abducens) Ser lige ud Ser til venstre Ser til højre Får dobbeltsyn  Lammelse af ansigts-nerve (højre facilais) Hængende mundvig Stasepapil gr øget tryk inde i hjernen 

29 CNS / Nerve involvering
Lammelse af lukkemuskel til blære eller endetarm (inkontinens) AKUT problem  Halvsidig lammelse, hemiparese. Ligesom ved apoplexi (blødning eller blodprop i hjernen) Føleforstyrrelser (berøring, temperatur), nedsat hukommelsen, hørelse, lugtesans, Afasi – manglende tale (expressiv) / evt også forståelse (impressiv)

30 Disposition Hæmatologi oversigt Lymfom / Leukæmi CNS involvering
Undersøgelser Behandling

31 Vend dig mod kollega til højre eller venstre og brug 2 minutter på at skrive nogle relevante undersøgelser ved mis-tanke om leukæmi eller malignt lymfom som år-sag til CNS eller nerve-relaterede symptomer

32 Undersøgelser CT-scanning af hjerne eller rygrad + medulla PETscanning
MRscanning (magnet) Lumbalpunktur Også for at undersøge differential diagnoser: infektion, apoplexi, autoimmune tilstande med mere CT scanning  MR (magnet) scan PET aktivitets scanning ved lymfom – hjernen optager ved denne teknik 

33 Undersøgelser Lumbal punktur

34 Celletælling, glukose, protein  Dyrkning,  evt titre (herpes)
Undersøgelser Celletælling, glukose, protein  Dyrkning,  evt titre (herpes) Cytospin præparat store mononukleære celler, ingen erytrocytter trombocytter eller mikroorganismer

35 Undersøgelser Flow cytometri CSF Ikke cytogenetisk us
Pt med CNS involvering grundet B-ALL CD10+, CD19+, CD34+ Skelne celletyper, klonalitet (malignitet) myeloidt / lymfatisk eller reaktivt Før behandling (øverst) Efter behandling (under) Ikke cytogenetisk us

36 Disposition Hæmatologi oversigt Lymfom / Leukæmi CNS involvering
Undersøgelser Behandling

37 Behandling Kemoterapi ofte høj dosis og præparater med evne til penetrans over blod-hjerne-barriere. Har virkning i hele kroppen også. Har også forebyggende effekt !! Intrathecal kemo (i.t.) dvs injektion af cytostatika direkte ind i CSV, op til tre gange ugentligt. Svarer til en lokalbehandling. Fortsættes længe. Profylakse !! Radioterapi Strålebehanding. Sygdom, EVT. PROFLYAKSE Evt kirurgisk på spinal kanalen eller tumor i hjerne før diagnose er kendt

38 Behandling CNS involvering er alvorligt, kan være vanskelig at behandle, og tidvist med varige følgevirkninger, gr sygdom eller behandlingen

39 Afrunding Us af CSV afgørende for diagnostik af CNS involvering ved akut leukæmi, malignt lymfom Hurtig us af CSV afgørende vigtig for at sikre diagnose og afklare differential diagnoser Dyster komplikation, men resultaterne bedres, og forebyggende behandling er med til at hindre CNS-involvering som komplikation Bedre mulighed i dag for overlevelse og med bedre livskvalitet end år siden