Download præsentationen
Præsentation er lastning. Vent venligst
Offentliggjort afSigne Schmidt Redigeret for ca. et år siden
1
Ulla Feldt-Rasmussen Professor, chief of department, dr.med Department of Medical Endocrinology and Metabolism Rigshospitalet, Copenhagen University, Denmark Sekundær binyrebarkinsufficiens – hvorfor lykkes det ikke altid at trappe patienterne ud af glykokortikoidbehandling trods lav sygdomsaktivitet DanBio Hilton, Kastrup 14/5-2014
2
Case 16-årig rask og fysisk sportsaktiv kvinde Henvist efter udvikling af svære striae på abdomen og overarme, 8 kg vægtstigning og rødmosset ansigt på mistanke om Mb Cushing Klinisk tydeligt Cushingoid dU- kortisol umåleligt lavt Overnight Dexamethason suppressionstest: lavt plasma kortisol Samme resultat ved gentagelse Plasma ACTH umåleligt lavt
3
Case Ny gennemgang af medicinanamnese afslørede, at hun havde fået flere blokader p.gr af sportskader Nøje symptomgennemgang viste andre symptomer: svimmelhed, lipotymitendens, recidiverende abdominalsmerter
4
Case Årsag? Synacthen test: basal kortisol 30 nmol/L, stigning til 120 nmol/L Diagnoser?
5
Case Striae og vægtstigning som følge af Iatrogen Cushing Iatrogen binyrebarkinsufficiens som følge af lokal steroidbehandling Behandling: Hydrokortison substitution!
6
Hypothalamus-hypofyse-binyreaksen (HPA)
7
Definition: –manglende funktion af binyrebarkhormon (primær) ELLER manglende produktion af ACTH/CRH (sekundær/tertiær) Mb Addison: = Primær binyrebarkinsufficiens Binyrebarkinsufficiens
8
Binyrer Bark Glukokortikoid Mineralokortikoid Androgen Marv Katekolaminer
9
Årsager til binyrebarkinsufficiens Primær binyrebarkinsufficiens (alle 3 hormoner) Autoimmun sygdom (Addison’s) Adrenogenitalt syndrom Metastaser Adrenalektomi Infektion (TB) Heparinbehandling Sekundær binyrebarkinsufficiens (glukokortikoid) Hypofyseinsufficiens Hypofyse/hypothalamus sygdom Iatrogen f.eks steroid
10
Causes of secondary and tertiary adrenal insufficiency Following discontinuation of exogenous glucocorticoids or ACTH Following the cure of Cushing’s syndrome Pituitary and hypothalamic lesions Tumors Inflammation Infections Autoimmune lesions Granulomatios infilitration Trauma Congenital aplasia, hypoplasia, dysplasia, ectopy Pituitary-hypothalamic surgery Pituitary-hypothalamic radiation Pituitary-hypothalamic hemorrhage (apoplexy) Acquired isolated ACTH deficiency Familial corticosteroid-binding-globulin deficiency
11
Binyrebarkinsufficiens - klinik Klinik: Dehydrering, hypotension eller shock ude af proportioner i forhold til aktuel sygdom Kvalme, opkastning, abdominalsmerter Tr æ thed og adynami Lavt blodtryk V æ gttab Hypoglyk æ mi Hyperpigmentering eller vitiligo Hyponatri æ mi Hyperkali æ mi
12
Diagnose: –Synacthen-test (ACTH-test) 0,25 mg Synachten i.v. t=0: p-ACTH, p-cortisol t=30 min: p-cortisol (>500 nmol/l, > 200 nmol/l) P-ACTH –høj primær, suppler med binyrebarkantistoffer –lav sekundær binyreinsuff., suppler med øvrige hypofyseakser Binyrebarkinsufficiens
13
Fejlkilder ved plasma- kortisolmåling Kortisol circulerer for hovepartens vedkommende bundet til CBG Total kortisol måles – frit kortisol er det aktive Østrogen øger CBG betydeligt (x2-3) –Obs P-piller, graviditet Forskellige analysemetoder måler ikke kvantitativt ens
14
Definition: –Akut mangel på cortisol –udvikles i forbindelse med stress ved: patienter med kronisk insufficiens, som ikke øger cortisol- dosis patienter i langvarig behandling med glucocorticoider, som ikke øger cortisol-dosis ikke erkendt insufficiens primær/sekundær akut destruktion af binyrebark (blødning: Waterhouse- Fridrichsens syndrom) eller akut destruktion af hypofyse (pituitær apoplexi) Addison krise
15
Klinik: –i løbet af timer/dage udvikles: abdominalia, kvalme, opkast, diaré hypotension, dehydrering shock død –Biokemisk (afhænger af primær/secundær): hypoglycæmi hyperkaliæmisk acidose hyponatriæmi Addison krise
16
Binyrebarkinsufficiens - diagnostik Diagnostik: Basal cortisol < 100 nmol/l Synacthentest – obs Østrogen/P-piller ACTH kun høj ved primær insufficiens
17
Binyrebarkinsufficiens - diagnostik Diagnostik: Basal cortisol < 100 nmol/l Synacthentest – obs Østrogen/P-piller Insulin hypoglykæmitest - obs Østrogen/P- piller
18
Glukokortikoidmangel Diagnostik: Synacthentest: Minutter153060 0 Cortisol (nmol/l) 500 Normal Nedsat funktion Synacthen
19
Binyrebarkinsufficiens - behandling Behandling: Daglig vedligeholdelsesdosis 15-20 mg hydrokortison (2/3 af dosis om morgenen, 1/3 sent eftermiddag, eller 50 + 25 + 25%) + 5 mg efter behov. I akutte belastningssituationer m å dosis ø ges. Ved akut binyrebarkinsufficiens gives NaCl (2-3 l) og glukokortikoid (100 mg hydrokortison hver 6. time intraven ø st). Ved Addison, 21-hydroxylase defekt: Supplere med Mineralokortikoid (Florinef); ikke n ø dvendig i den akutte behandling
20
Døgnrytme cortisol Tidspunkt (Kl.) 06 08 12 22 02 06 Cortisol (nmol/l) 450 Normal
21
Døgnrytme cortisol Tidspunkt (Kl.) 06 08 12 22 02 06 Cortisol (nmol/l) 450 Normal Hydrocortison 3 x dagligt
22
Hydrocortison-dosering og stress Ved feber: Tp > 38 0 : Fordobl vanlig hydrocortisondosis Tp > 39 0 : Tre-dobl vanlig hydrocortisondosis
23
Cortisol og stress Ved psykisk stress: Minutter153060 0 Cortisol (nmol/l) 380 500 Stress 200 Kudielka et al 2004
24
Sikkerhedsforanstaltninger: Steroidkort Vejledning i akutte situationer til patient og p å r ø rende Evt recept p å Solu-Cortef til i.m. Ved rejser: L æ gebrev p å engelsk
25
Iatrogen binyrebarkinsufficiens – kontrol under substitutionsbehandling Monitorering af behandlingseffekt: BT Elektrolytter Klinik Livskvalitet Repetitive Synacthentests for at vurdere binyre-restitution
26
Samarbejde med medicinsk endokrinolog vigtig i alle aspekter af håndteringen af patienter med iatrogen binyrebarkinsufficiens
Lignende præsentationer
© 2024 SlidePlayer.dk Inc.
All rights reserved.