Præsentation er lastning. Vent venligst

Præsentation er lastning. Vent venligst

Ulla Feldt-Rasmussen Professor, chief of department, dr.med Department of Medical Endocrinology and Metabolism Rigshospitalet, Copenhagen University, Denmark.

Lignende præsentationer


Præsentationer af emnet: "Ulla Feldt-Rasmussen Professor, chief of department, dr.med Department of Medical Endocrinology and Metabolism Rigshospitalet, Copenhagen University, Denmark."— Præsentationens transcript:

1 Ulla Feldt-Rasmussen Professor, chief of department, dr.med Department of Medical Endocrinology and Metabolism Rigshospitalet, Copenhagen University, Denmark Sekundær binyrebarkinsufficiens – hvorfor lykkes det ikke altid at trappe patienterne ud af glykokortikoidbehandling trods lav sygdomsaktivitet DanBio Hilton, Kastrup 14/5-2014

2 Case 16-årig rask og fysisk sportsaktiv kvinde Henvist efter udvikling af svære striae på abdomen og overarme, 8 kg vægtstigning og rødmosset ansigt på mistanke om Mb Cushing Klinisk tydeligt Cushingoid dU- kortisol umåleligt lavt Overnight Dexamethason suppressionstest: lavt plasma kortisol Samme resultat ved gentagelse Plasma ACTH umåleligt lavt

3 Case Ny gennemgang af medicinanamnese afslørede, at hun havde fået flere blokader p.gr af sportskader Nøje symptomgennemgang viste andre symptomer: svimmelhed, lipotymitendens, recidiverende abdominalsmerter

4 Case Årsag? Synacthen test: basal kortisol 30 nmol/L, stigning til 120 nmol/L Diagnoser?

5 Case Striae og vægtstigning som følge af Iatrogen Cushing Iatrogen binyrebarkinsufficiens som følge af lokal steroidbehandling Behandling: Hydrokortison substitution!

6 Hypothalamus-hypofyse-binyreaksen (HPA)

7 Definition: –manglende funktion af binyrebarkhormon (primær) ELLER manglende produktion af ACTH/CRH (sekundær/tertiær) Mb Addison: = Primær binyrebarkinsufficiens Binyrebarkinsufficiens

8 Binyrer Bark  Glukokortikoid  Mineralokortikoid  Androgen Marv  Katekolaminer

9 Årsager til binyrebarkinsufficiens Primær binyrebarkinsufficiens (alle 3 hormoner) Autoimmun sygdom (Addison’s) Adrenogenitalt syndrom Metastaser Adrenalektomi Infektion (TB) Heparinbehandling Sekundær binyrebarkinsufficiens (glukokortikoid) Hypofyseinsufficiens  Hypofyse/hypothalamus sygdom  Iatrogen f.eks steroid

10 Causes of secondary and tertiary adrenal insufficiency Following discontinuation of exogenous glucocorticoids or ACTH Following the cure of Cushing’s syndrome Pituitary and hypothalamic lesions Tumors Inflammation Infections Autoimmune lesions Granulomatios infilitration Trauma Congenital aplasia, hypoplasia, dysplasia, ectopy Pituitary-hypothalamic surgery Pituitary-hypothalamic radiation Pituitary-hypothalamic hemorrhage (apoplexy) Acquired isolated ACTH deficiency Familial corticosteroid-binding-globulin deficiency

11 Binyrebarkinsufficiens - klinik Klinik:  Dehydrering, hypotension eller shock ude af proportioner i forhold til aktuel sygdom  Kvalme, opkastning, abdominalsmerter  Tr æ thed og adynami  Lavt blodtryk  V æ gttab  Hypoglyk æ mi  Hyperpigmentering eller vitiligo  Hyponatri æ mi  Hyperkali æ mi

12 Diagnose: –Synacthen-test (ACTH-test) 0,25 mg Synachten i.v. t=0: p-ACTH, p-cortisol t=30 min: p-cortisol (>500 nmol/l,  > 200 nmol/l) P-ACTH –høj  primær, suppler med binyrebarkantistoffer –lav  sekundær binyreinsuff., suppler med øvrige hypofyseakser Binyrebarkinsufficiens

13 Fejlkilder ved plasma- kortisolmåling Kortisol circulerer for hovepartens vedkommende bundet til CBG Total kortisol måles – frit kortisol er det aktive Østrogen øger CBG betydeligt (x2-3) –Obs P-piller, graviditet Forskellige analysemetoder måler ikke kvantitativt ens

14 Definition: –Akut mangel på cortisol –udvikles i forbindelse med stress ved: patienter med kronisk insufficiens, som ikke øger cortisol- dosis patienter i langvarig behandling med glucocorticoider, som ikke øger cortisol-dosis ikke erkendt insufficiens primær/sekundær akut destruktion af binyrebark (blødning: Waterhouse- Fridrichsens syndrom) eller akut destruktion af hypofyse (pituitær apoplexi) Addison krise

15 Klinik: –i løbet af timer/dage udvikles: abdominalia, kvalme, opkast, diaré  hypotension, dehydrering  shock  død –Biokemisk (afhænger af primær/secundær): hypoglycæmi hyperkaliæmisk acidose hyponatriæmi Addison krise

16 Binyrebarkinsufficiens - diagnostik Diagnostik:  Basal cortisol < 100 nmol/l  Synacthentest – obs Østrogen/P-piller  ACTH kun høj ved primær insufficiens

17 Binyrebarkinsufficiens - diagnostik Diagnostik:  Basal cortisol < 100 nmol/l  Synacthentest – obs Østrogen/P-piller  Insulin hypoglykæmitest - obs Østrogen/P- piller

18 Glukokortikoidmangel Diagnostik: Synacthentest: Minutter153060 0 Cortisol (nmol/l) 500 Normal Nedsat funktion Synacthen

19 Binyrebarkinsufficiens - behandling Behandling:  Daglig vedligeholdelsesdosis 15-20 mg hydrokortison (2/3 af dosis om morgenen, 1/3 sent eftermiddag, eller 50 + 25 + 25%) + 5 mg efter behov.  I akutte belastningssituationer m å dosis ø ges. Ved akut binyrebarkinsufficiens gives NaCl (2-3 l) og glukokortikoid (100 mg hydrokortison hver 6. time intraven ø st).  Ved Addison, 21-hydroxylase defekt: Supplere med Mineralokortikoid (Florinef); ikke n ø dvendig i den akutte behandling

20 Døgnrytme cortisol Tidspunkt (Kl.) 06 08 12 22 02 06 Cortisol (nmol/l) 450 Normal

21 Døgnrytme cortisol Tidspunkt (Kl.) 06 08 12 22 02 06 Cortisol (nmol/l) 450 Normal Hydrocortison 3 x dagligt

22 Hydrocortison-dosering og stress Ved feber:  Tp > 38 0 : Fordobl vanlig hydrocortisondosis  Tp > 39 0 : Tre-dobl vanlig hydrocortisondosis

23 Cortisol og stress Ved psykisk stress: Minutter153060 0 Cortisol (nmol/l) 380 500 Stress 200 Kudielka et al 2004

24 Sikkerhedsforanstaltninger:  Steroidkort  Vejledning i akutte situationer til patient og p å r ø rende  Evt recept p å Solu-Cortef til i.m.  Ved rejser: L æ gebrev p å engelsk

25 Iatrogen binyrebarkinsufficiens – kontrol under substitutionsbehandling Monitorering af behandlingseffekt:  BT  Elektrolytter  Klinik  Livskvalitet  Repetitive Synacthentests for at vurdere binyre-restitution

26 Samarbejde med medicinsk endokrinolog vigtig i alle aspekter af håndteringen af patienter med iatrogen binyrebarkinsufficiens


Download ppt "Ulla Feldt-Rasmussen Professor, chief of department, dr.med Department of Medical Endocrinology and Metabolism Rigshospitalet, Copenhagen University, Denmark."

Lignende præsentationer


Annoncer fra Google